正所谓“窈窕淑女，君子好逑”，大动脉炎虽然不是什么正人君子，却同样喜欢向美女发起攻势，它多见于青年女性，男女的发病比例约1:8，女性的发病高峰是在20岁左右，而30岁以前发病的大约占了90%。又因为在亚洲地区发病率高，多发性大动脉炎还夺得了“东方美女病”的桂冠。
年，日本眼科医生MikitoTakayasu首先在日本眼科协会年会上报道了该病。为了纪念MikitoTakayasu，于是学术界将该病命名为Takayasuarteritis（TA）。
病因多发性大动脉炎的病因不明，可能和免疫因素有关。早期临床表现多样化而无特征性，仅表现为乏力、低热、关节肌肉酸痛等症状，因此不易引起人们的注意。多数病人就诊时已发展为多发性大动脉炎的慢性期了，此时患者主要表现为血管狭窄、组织缺血等临床症状，例如头晕、脉搏减弱或消失、间歇性跛行、上肢高血压而下肢低血压（血压分离）、出现血管杂音等。
TA的病理特点为早期的动脉外膜炎，以后逐渐向血管的中层及内膜发展，后期全层血管壁均遭破坏、内膜广泛增厚，造成受累血管不同程度的狭窄、走行僵硬。
5种分型根据TA受累血管部位的不同，可以将其分为5种类型：
①头臂动脉型：该型累及血管为颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉，其中以左锁骨下动脉最常见，约占发病总数的1/3。
②胸腹主动脉型：主要累及左锁骨下动脉以下的降主动脉及腹主动脉。
③肾动脉型：主要累及肾动脉，引起肾动脉狭窄及闭塞。
④混合型：同时累及上述两种类型以上的病变。
⑤肺动脉型：常与以上几种类型共存，病变累及肺动脉。
那么，在临床上是如何诊断多发性大动脉炎的呢？
年美国风湿病学会TA分类诊断标准：
①发病年龄＜40岁；
②肢体间隙性跛行（运动障碍）；
③肱动脉搏动减弱；
④双上肢收缩压差＞10mmHg；
⑤锁骨下动脉或主动脉杂音；
⑥动脉造影异常。
当符合以上6项诊断中的3项以上时，即可做出TA诊断。
除了以上诊断的诊断依据外，又怎么能少得了我们的超声大神呢。超声诊断作为一项无创的检查，不仅可以观察主动脉及其分支有无狭窄或闭塞，而且能测定狭窄动脉的血流情况，还可以准确地判断血管栓塞的部位，在各项检查中脱颖而出，成为多发性大动脉炎首选的筛查手段。接下来我们一起看TA会有怎样的超声表现：
二维图像首先，从二维图像上我们可以看到：受累节段动脉管壁的正常的三层结构消失，管壁呈弥漫性增厚，管腔可发生狭窄或变细，我们可以再形象一点来描述它：增厚的动脉在纵切面呈“通心粉”样改变，横切面可呈“靶环征”；病变段与正常节段分界清晰，病变段边缘呈渐进性增厚，尤以外层明显，中膜外侧出现“鼠尾状”增厚的中等回声带或中低回声带。
管壁增厚，管腔变窄，呈“靶环征”
彩色多普勒紧接着再用彩色多普勒观察：病变轻时，血流呈现单一色；如果狭窄加重了，病变部位血流束明显变细，部分边缘不规则，呈“虫蚀样”充盈缺损。如果病变较局限，其内彩色血流亮度增高；当管腔完全阻塞时，腔内无彩色血流信号，但当病程长、周围大量侧支循环的建立，其远端动脉内可有彩色血流充盈，血流颜色较暗。
TA累及血管内血流束变细，血流混叠，五彩镶嵌
频谱多普勒最后再看频谱多普勒特点：若病变呈局限性狭窄，狭窄处的血流速度会加快，而狭窄处远端的血流速度减慢，阻力减低；如果为弥漫性病变，则管腔内血流颜色较暗，其内所采集的多普勒频谱呈低速单相波形；当病变严重动脉完全闭塞时，超声检测不到动脉频谱。
血液流速明显增高
另外，在多发性大动脉炎的患者，若管壁厚度＜2.4mm，管腔无明显狭窄时，有助于提示病变活动期，若管壁厚度＜2.4mm，而管腔出现狭窄时，则有助于提示稳定期的诊断，这种情况可能是伴有纤维化造成的缩窄。而随着超声技术的发展，超声造影（CEUS）在判断TA是否处于活动期也有突出表现，增厚的颈动脉管壁内出现弥漫性增强，活动期的TA增厚的管壁及内膜可见大量点状、短线状造影剂增强，而非活动期TA仅可见稀疏的造影剂或无造影剂进入。
除此之外，实验室检查、DSA、CT、MR、眼底检查有助于我们综合诊断。
总结讲了这么多，我们来总结一下吧。多发性大动脉炎好发于年轻女性，病变可累及多处血管，造成血管狭窄、血流减少，从而引起一系列的临床症状。超声检查的典型表现为狭窄处血管壁增厚（“通心粉”样、“靶环征”、“鼠尾状”）、血流束变细、流速加快。当花季少女出现头晕眼花、血压升高，超声检查发现有血管狭窄表现时，我们应优先考虑多发性大动脉炎的诊断。
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本文编辑：佚名
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