大动脉炎是累及主动脉及其分支的慢性、肉芽肿性全层动脉炎,导致受累动脉狭窄或闭塞,造成所供血器官缺血。对大动脉炎的及时治疗与控制,对改善患者症状及预后至关重要。在第二十九届长城国际心脏病学会议上,首都医科医院赵树梅教授,分享了一例大动脉炎导致年轻女性心力衰竭的6年随访报告。

病情介绍

基本情况

患者,女性,18岁,年3月入院。

主诉

间断心悸、气短5个月,症状逐渐加重。

基本病史

患者12岁前出现乏力,医院诊断为贫血,间断对症治疗。13岁初潮,月经周期长,月经量少,入我院前3个月,一直无月经来潮。无家族遗传病史及同类病史。

治疗经过

患者5个月前无诱因出现心悸症状,偶伴夜间阵发性呼吸困难,同时活动耐力开始下降。出现症状第3个月,心悸、气短症状加重,活动耐力进一步下降,医院,诊断为扩张型心肌病、心衰、贫血、肺部感染,医院给予对症处理。

患者出院1个月后,再次出现心悸、气短,夜间阵发性呼吸困难,就诊于我院。

体格检查与辅助检查

外院检查

核素显像示,左室腔扩大,左室壁放射性分布不均匀,心肌血流灌注受损,左室射血分数下降到18%,室壁运动普遍低下或无运动。腹主动脉超声,未见明显异常。

骨髓细胞形态学检查,细胞增生活跃,粒系细胞各阶段比例尚可,红系细胞各阶段大致正常,部分成熟红细胞大小不均,淋巴细胞比例正常,未见寄生虫。

本院检查

体格检查:身高不足cm,体重40kg,体温36.8℃,呼吸频率19次/分,心率次/分,血压90/60mmHg。患者精神较差,明显贫血貌,平卧位无静脉怒张,双肺呼吸音清,双下肺可闻及少量湿性啰音,心界向左下增大,心律齐,心音有力,可闻及奔马律,心前区可闻及2/6级柔和的收缩期杂音,全腹软,肝于右肋下2指,脐周可闻及轻度血管杂音,双下肢轻度水肿。

辅助检查:心电图无明显异常。超声心动图:患者左房和左室内径轻度扩大,射血分数为36%,左室整体室壁运动减弱,左室射血分数减低。同时体温检测,发现患者有下午体温升高的现象。

病例分析

诊断过程

这位患者是青年女性,却出现心脏扩大,心功能不全,有多年贫血史,同时午后发热。首先进行药物对症处理,使用曲美他嗪、福辛普利、富马酸比索洛尔、小剂量利尿剂、琥珀酸亚铁、维生素C、叶酸。药物处理后进行实验室检查,发现患者的血小板轻度升高,红细胞明显下降,白细胞升高,血沉快,但免疫检查,只有抗链球菌溶血素(抗"O")略升高,其他无明显异常。该阶段患者情况较复杂,无法对病因做出明确诊断。

之后上级医生查房,听诊发现患者左侧颈部有轻微的血管杂音,进一步血管超声检查,发现患者双下肢血压检测困难,左侧劲动脉、锁骨下动脉中远段、右侧锁骨下动脉起始中段内膜呈弥漫性增厚,双肾动脉血流阻力增高,左侧肾动脉较右侧略狭窄。

故高度怀疑患者是否有血管病变,决定行胸腹部MRA进行确诊(图1)。MRA发现患者胸降主动脉局限性管壁增厚,管腔狭窄;腹主动脉自双肾动脉以远至髂内外分叉处,管壁增厚,管腔明显变窄;腹主动脉下段,血管分支减少,左侧可见侧枝腹腔干、双侧肠系膜上下动脉粗细不均;胸腹主动脉多部位改变,故考虑患者有大动脉炎。

图1初次胸腹部MRA

诊断说明

根据患者的临床症状和辅助检查,确诊患者的基础疾病为大动脉炎,导致患者出现持续的贫血,导致心脏后负荷增加。大动脉炎活动期,患者贫血加重,心脏后负荷加重,导致出现心衰症状。

治疗过程

对该患者选用对症和对因治疗策略,对症治疗主要以静脉输血、抗心衰治疗,解决患者目前的贫血和心衰问题。同时由于患者每日下午低热,多汗,体温升高,白细胞升高,抗"O"升高,决定试验性抗痨治疗。对因治疗选择糖皮质激素治疗大动脉炎。

对症治疗后,患者血色素升高,心悸症状好转,心率下降,奔马律消失。试验性抗痨治疗1周后,患者的午后体温下降,出汗减少,抗痨治疗2周后启动糖皮质激素治疗大动脉炎。

出院后复诊

出院1个月后复查,患者体温正常,无午后发热,心率基本接近正常,血常规检查也基本恢复正常。患者已无明显心悸、气短等不适;且食欲改善好,体重增加,但有下肢活动后乏力的情况。医生建议继续抗痨、激素、抗心衰治疗。出院3个月、1年及4年的定期随访显示该患者预后良好。

6年后该患者复诊,其已经完全恢复,无任何心脏不适症状,无活动后双下肢乏力、酸痛的症状。对患者进行超声心动图检查,各房室内径正常,射血分数正常,表明心功能已完全恢复。

行胸腹部MRA复查大动脉炎结果显示,胸降主动脉局部管壁增厚,但较患者发病初期明显减轻,无狭窄;腹主动脉至髂动脉分叉明显狭窄,左侧髂总动脉较前狭窄略增重(图2)。

图26年后随访胸腹部MRA

总结与思考

该例年轻女性患者早期出现心衰症状,是由于处在大动脉炎的活动期,使心脏后负荷增加,出现明显的心功能损害,但随着大动脉炎的控制,该患者的心脏结构和功能完全恢复,贫血症状也得到改善。对大动脉炎的及时治疗与控制,使患者得到长期的获益。同时该病例再次说明,扎实的临床基本功(如听诊)与详细的体格检查,对于临床诊断至关重要。

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本文编辑:佚名
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