作者：觅健文文医生
转载自：sle互助圈
没有一两个完全一样的红斑狼疮病人”不是一句空话，而是一句真的不能再真的话。
从出现症状到确诊，很少有不走弯路的SLE患者，在经历各种疑似疾病的筛查后，最后才能够落地是红斑狼疮。
今天就让互助君仔细分析下为什么红斑狼疮这么难搞，以及那些疾病与“狼”相似容易造成误诊的。
一、SLE的复杂性系统性红斑狼疮是一种常见的多系统、多器官并伴有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。
由于体内有大量自身抗体和免疫复合物所造成的损伤，临床表现为典型的蝶型红斑或盘状红斑的皮肤损害。
并可累及各种器官，如皮肤、黏膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等，出现发热、皮疹、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、多浆膜炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少以及中枢神经系统损害等。
且系统性红斑狼疮具有较高的异质性，临床表现多样，预后差异较大。
全世界范围内该病均有出现，女性发病率较男性高，而女性中则以育龄期妇女发病率高。
本病与遗传、内分泌改变、病毒感染、日光照射、药物等多种因素有关，但具体病因不明，临床表现复杂，病情轻重不一，特别是早期或不典型的病例，甚至没有特异临床表现；或实验室检查仅有某些指标异常。
这些均给早期诊断带来一定的困难，容易与其他疾病混淆而致漏诊或误诊，其中尤其容易将系统性红斑狼疮与皮肤疾病、肾脏病、其他结缔组织疾病等相混淆。
那么我们应该如何区分狼疮与这些疾病呢？
二、SLE与常见疾病的鉴别1.SLE与皮肤疾病相鉴别
系统性红斑狼疮皮损症状发生率高，很多患者以皮损为最早的临床表现，故最初多到皮肤科就诊。
由皮肤科医师辨识红斑狼疮皮损，对疑难病例进行皮肤组织病理的检查，这对于疾病的早期诊断和鉴别诊断都有重要作用。
在皮肤疾病方面，系统性红斑狼疮主要与皮肌炎相鉴别。
皮肌炎（DM）
皮肌炎病人面部的特征性皮损为双上眼睑的暗紫红色水肿性斑疹，有时整个眶周都可发生，但双颧颊也常可见到对称发生的红斑，有时与系统性红斑狼疮的面部蝶形红斑难以鉴别。
但皮肌炎患者的颧颊部红斑的颜色与狼疮所致红斑有所不同，有经验的皮肤科医生看到这种颜色，会想到是皮肌炎而不是狼疮。
此外皮肌炎患者还会出现Gottron丘疹、披肩征、胸前V字征、技工手等特异性或相对特异性皮损。
2.系统性红斑狼疮与肾脏疾病相鉴别
肾病综合征与肾小球肾炎是系统性红斑狼疮最常见的临床表现之一。
但部分狼疮发病初期仅有肾炎表现，而无狼疮其他特征，因而鉴别较难，甚至肾脏组织活检也难以区别是否为单纯肾病综合征、肾小球肾炎抑或狼疮肾。
需进行皮肤狼疮带试验或认真随访才有利于鉴别。
3.系统性红斑狼疮与其他结缔组织疾病相鉴别
结缔组织病有广义和狭义之分。
前者指发生于体内结缔组织的各种疾病的总称；
后者指由于免疫反应和炎症反应引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病。
目前我们所说的结缔组织病系指狭义。
这些疾病严格地讲，都不是独立的疾病，而是描述性综合征，在诊断上没有金标准，采用的是疾病分类标准，即列出一些临床表现，如符合其中的几条，则可诊断为某种疾病。
①药物性狼疮：
一般有明确的服药史，服药后尽管出现发热、肌痛、关节痛及浆膜炎等症状，但很少出现系统性损害，且面部皮疹、脱发及雷诺现象较系统性红斑狼疮患者少见，也很少累及肾脏和中枢神经系统。
抗核抗体阳性、抗组蛋白抗体和抗单链DNA体阳性，而抗双链DNA抗体和抗Sm抗体阴性，补体正常。停药后症状逐渐消失，且有可逆性。这些特点可与系统性红斑狼疮相鉴别。
②类风湿性关节炎：
类风湿性关节炎以对称性腕、掌指及近端指间关节炎症、疼痛为主，常伴关节的畸形、晨僵时间长、类风湿因子滴度较高等症状。
而系统性红斑狼疮多有面部皮损、口腔溃疡、肾脏损害及Sm抗体、抗ds-DNA抗体阳性和高滴度的ANA阳性，无关节畸形的症状。
③系统性硬皮病（SSc）：
系统性红斑狼疮患者约30%存在雷诺现象（间歇性手指皮色改变、肢端动脉痉挛现象），需要与早期系统性硬皮病患者鉴别。
但狼疮患者的雷诺现象主要是由血管炎引起的血管腔狭窄导致，经过糖皮质激素等治疗，雷诺现象可减轻或消失。
而系统性硬皮病病人的雷诺现象即使经过治疗也不会消失。
④成人Still病（AOSD）：
因为该病有发热和关节炎，需要与红斑狼疮鉴别。
但该病发热常为驰张热，发热时常伴发皮疹。
皮疹形态多形和多变，可呈斑疹、丘疹、荨麻疹样、多形红斑、环状红斑、结节性红斑等多种形式。
但以豆粒或花生米大小红色风团样皮疹最为多见，大小不一，分布不定，散在或融合成片，可见于身体任何部位，但以上半身，尤其是胸部和四肢近端多见。
皮疹在短时间内甚至数小时内可自行消退，也可持续更长时间，消退后可留有色素沉着。在不发热期也可发疹，常反复出现。
此外，还有肝、脾、淋巴结肿大、浆膜炎、肝功能异常、严重的腹痛、血中白细胞计数显著增高、中性粒细胞增多、核左移、骨髓穿刺检查呈感染性骨髓象但血培养阴性、血清铁蛋白增高等症状。
抗生素治疗无效、糖皮质激素治疗有效。
4.系统性红斑狼疮与其他疾病相鉴别
①原发性血小板减少性紫癜：
部分系统性红斑狼疮患者血液系统的异常症状比较突出，例如贫血、白细胞减少、血小板减少等症状，且伴发血管炎，酷似原发性血小板减少性紫癜。
需进一步作血清标记抗体检测和骨髓检查，从而互相鉴别。
②结节性多动脉炎（PAN）：
由于该病可累及皮肤、肺、肾，并有发热、关节痛、肌痛等症状，所以需要与红斑狼疮鉴别。
但结节性多动脉炎的结节多沿血管走行路径分布，常见于下肢，尤多见于膝下、小腿伸侧和足背。
直径5-10mm者居多，其上皮肤肤色正常、微红或鲜红，有压痛或自发痛。
实验室检查无特异性，可有贫血、血中白细胞增多、血沉快、轻微肝损害等表现。
ANCA检查多为阴性。肠系膜造影如有广泛的动脉瘤，是最有价值的发现。有明显腹痛者，应选择此项检查。
③感染：
感染是系统性红斑狼疮病人死亡的主要原因，其中免疫抑制剂冲击治疗者和有合并症者更易发生感染。
而狼疮患者早期症状与感染（如脓毒症）的急性发热阶段相似，若将免疫抑制反应或者疾病活动误治为感染可能会引起严重后果。
因此预测指标需具有高度的特异性和敏感性，以确定病人是否为合并感染或者处于狼疮疾病活动期。
常用的生物标志物有C-反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、甘露糖结合凝集素（MBL）、中性粒细胞（nCD64）等。
参考来源：
[1]李明.皮肤科红斑狼疮的鉴别诊断[J].皮肤科学通报,,35(3):-.
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