患者女性，4*岁，主诉“胸闷”收入我院：患者及家属自述，患者出生后28天时曾行气管切开术（术后瘢痕见图1A），无高血压、糖尿病等。我院经胸超声心动图显示心脏结构无异常左室射血分数为65%，升主动脉内径为28mm。CTA结果显示无名动脉瘤起自主动脉弓，直径约为36mm气管受压（见图1B、C）。
图1
仔细分析患者的临床资料后，孙立忠主任决定行手术治疗：患者全麻，气管插管，首先选择右侧颈部沿胸锁乳突肌切开，可以清楚的显露右侧颈总动脉和锁骨下动脉分叉处近心侧的远端无名动脉，但是无法暴露无名动脉的开口；行正中开胸后，我们发现，无名动脉瘤累及范围在无名动脉开口到右侧颈总动脉和锁骨下动脉的分叉处之间，主动脉弓和升主动脉内径正常。给予中量肝素化(1mg/kg)，术中应用冰帽，并保持稳定的动脉压：收缩压约为mmHg左右。侧壁钳阻断升主动脉后，在升主动脉侧壁上打孔使用5-0Prolene线将直径为8-mm的人工血管端侧吻合于升主动脉的侧壁，随后同时阻断无名动脉的起始端和远端，并切断无名动脉瘤的远端，将无名动脉的远端与人工血管的另一端行端端吻合。吻合完毕后，同时开放无名动脉的远端和升主动脉，术中无名动脉远端的缺血时间约为6分钟（图1D）。最后，将无名动脉的近端及无名动脉瘤的瘤腔封闭，止血关胸。
患者术后24小时拔出气管插管（虽然有学者报道术后12小时即可拔出气管插管，但是考虑到患者的气管长期受到IAA的压迫，拔管后有气管塌陷的可能，我们适当的延长了机械通气的时间，并在床旁预置了二次插管的设备后，谨慎的拔出了气管插管）。拔管后观察4小时后，患者无异常，随后转出ICU，并于术后第5天顺利出院。病理结果显示，无名动脉瘤壁的中层退行性病变（图1E）。术后6个月CAT复查结果显示手术效果良好，未见复发。
无名动脉瘤（IAA）的发病很低，仅占所有主动脉弓上动脉瘤（SAVA）的3%。IAA会导致很多的并发症，包括血栓形成、动脉远端栓塞，临近器官的受压（包括Honer’s综合征），甚至IAA破裂。约有11%的IAA患者发生动脉破裂，特别是对于动脉瘤瘤径大于3cm的患者，IAA破裂的倾向更大。我们查找文献后发现，从年开始，共有34篇文章报道了例无名动脉瘤（或头颈动脉瘤）的病例。既往学者报道，IAA的主要发病原因为动脉粥样硬化，此外还有其他病因，包括梅毒、结合、川崎病、多发性大动脉炎、白塞氏病、结缔组织病和血管肉瘤。在所有被报道过的IAA病例中，共有例描述了发病原因，但是其中有53例为自发性（约占总数的47.7%），17例为创伤性原因（15.3%），8例为多发性大动脉炎(7.2%)，8例为动脉粥样硬化(7.2%)，6例为退行性病变(5.4%)，5例为梅毒(4.5%)，3例为慢性夹层(2.7%)，3例为感染(2.7%)，其余的少量患者还包括川崎病、白塞氏病、血管肉瘤、马凡、医源性和动脉炎等。虽然本例患者的病理诊断为退行性，但是考虑到病史，我们认为其病因很有可能是先天性的。
根据既往文献，IAA共分为三型：A型未累及无名动脉起始端；B型累及无名动脉起始端，但没有累及主动脉；C型：无名动脉起始端和主动脉都受累（见图2）。所有报道过的IAA病例中，共有例描述了IAA累及的范围：70例未累及无名动脉起始端（A型），26例累及无名动脉起始端，但没有累及主动脉（B型），15例无名动脉起始端和主动脉都受累（C型）。既往文献报道，IAA的治疗包括保守治疗、无名动脉结扎、外科手术修复以及介入支架治疗。年是一个历程碑，这之前Gordon-Taylor报道的52例患者均接受了无名动脉结扎术，术后死亡率高达42.3%（22/52)。年后，共有64例IAA患者接受外科切除和修复手术，术后早期死亡仅有3例，死亡率为4.7%,另外还有3例远期死亡，死亡原因分别为肿瘤、中风和心脏疾病。年以来，还有4例接受了介入支架治疗，近期效果满意，远期效果仍需观察。
图2
对于IAA治疗策略的选择，现在阶段主要有外科治疗和介入支架，其中介入治疗只适用于单纯的IAA（A型）。C型和部分B型IAA患者手术时需要同时行主动脉置换，因而需要应用体外循环技术，在所有报道过的病例中，共有21例病人在体外循环下行外科手术，包括了所有的C型IAA患者，但是大部分接受外科治疗的患者接受的则是与本例相似的非体外循环下的简单外科手术(67.2%,43/64)。
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本文编辑：佚名
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