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案例简介患者，男性，67岁，既往高血压、2型糖尿病和慢性阻塞性肺病的病史，因突发严重的左侧腰痛而急诊入院。患者否认有任何创伤或使用抗凝治疗。由于疼痛，患者脸色苍白。
体格检查显示：体温37.5°C，脉搏次/分，呼吸频率18次/分，血压/62mmHg，室内空气氧饱和度为97％。经检查，患者左腰部有严重的压痛。实验室检查显示，肌酐1.6，血红蛋白9.7，乳酸为4.5。腹部和骨盆的计算机断层扫描（CT）扫描显示巨大的急性腹膜后血肿延伸进入左肾上腺窝，左半骨盆向前移动左肾实质（图1和2）。
图1腹部电脑断层血管摄影(轴位图)显示左侧肾上窝腹膜后血肿，对左侧肾实质造成肿块效应。
图2腹部电脑断层血管造影扫描（冠状面），显示左肾上腺窝腹膜后血肿，延伸至左半骨盆。
由于患者血红蛋白水平下降到8.4，故输注了2个单位的红细胞。介入放射学检查显示多个双侧肾动脉瘤（图3和图4）和L2段动脉主干的活动性外渗，其结果与结节性多动脉炎（PAN）一致。明确诊断后，肾动脉栓塞止血。并给予患者每天60mg强的松。进一步的实验室检查显示红细胞沉降率升高，c反应蛋白升高，补体C4水平，C3正常。ANA阳性，效价为1:80，核仁型。p-ANCA、c-ANCA和肝炎血清学均为阴性。开始治疗后患者症状减轻，血红蛋白保持稳定。建议继续强的松治疗，并在一周内随访。
图3左肾动脉造影显示多发动脉瘤。
图4右肾动脉造影显示多发动脉瘤。
讨论结节性多动脉炎（PAN）是一种罕见的原发性全身性血管炎，其特征是中、小动脉坏死性炎症，伴有或伴有动脉瘤形成，不累及微动脉、小静脉和毛细血管。在大多数病例中，PAN的确切病因尚不清楚，但它被发现与乙型肝炎、丙型肝炎和人类免疫缺陷病毒感染有关。
PAN的症状和体征主要是由受影响器官的弥漫性血管炎症和缺血引起的。它可以影响多个器官和组织，最常见的临床表现是周围神经病变和骨关节、肾动脉和胃肠道受累的症状。
美国风湿病学会(ACR)根据10项标准对PAN进行分类，其中包括：①体质量下降≥4kg(无节食或其他原因所致)；②网状青斑(四肢或躯干)；③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起)；④肌痛、乏力或下肢压痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg(1mmHg=0.kPa)；⑦血尿素氮mg/L或肌酐15mg/L(非肾前因素)；⑧血清乙型肝炎病标记(HbsAg或HBsAb)阳性；⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性改变)；⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。这10项标准中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。
自发性肾出血，也称为Wunderlich综合征，是一种罕见但危及生命的疾病，其特征是由包膜下和肾周动脉引起的急性非创伤性自发性出血，导致血肿形成。张等对例自发性肾周出血患者的回顾性研究发现，肾周出血最常见的原因是良性或恶性肿瘤，其次是血管疾病，其中PAN最常见。及时诊断和治疗Wunderlich综合征是至关重要。诊断通常是通过影像学研究，包括CT或磁共振血管造影，并可通过动脉造影确诊，其特点是显示多个动脉瘤。治疗的目的是通过选择性栓塞受影响的动脉来止血，并开始对患者进行高剂量强的松和/或免疫抑制治疗。与肝炎或艾滋病毒感染相关的PAN可通过抗病毒药物和血浆置换治疗。
本例病人被发现有自发性肾出血，经CT血管造影诊断。患者符合PAN的类分标准，包括体重减轻、多发性神经病变、肌酐升高和动脉造影等证据。患者接受了动脉造影，发现双侧肾动脉中有多个动脉瘤，与PAN相符，随后成功地栓塞了出血动脉。由于担心出血，未进行肾动脉活检。患者开始服用大剂量强的松治疗，症状得到改善。
结论自发性腹膜后出血是一种危及生命的疾病，很少能由PAN引起。对于突然出现腹痛和贫血的患者，如果不及时诊断和治疗，其发病率和死亡率都很高，因此应该考虑这种病因。
医脉通编译整理自：UllahA,MarwatA,SureshK,etal.SpontaneousRetroperitonealHematoma:ARarePresentationofPolyarteritisNodosa[J].JournalofInvestigativeMedicineHighImpactCaseReports,,7:.
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