必杀技电与结构运动不匹配的淀粉大餐

栏目简介

《必杀技》是"心在线"医院赵运涛医生及其团队独家合作的专栏，每周四与您相约。"福尔摩斯医生"目光犀利，能从细微之处洞察临床事件本质，并教给您临床诊断的必杀技能。

本期导读

上期《电与结构运动不匹配的淀粉大餐（1）》一文中，"福尔摩斯医生"提到有两个电与结构不匹配可以提示"淀粉样变性"，并详细分析了其中的第一个不匹配：心室壁增厚，但肢体导联QRS波群电压降低、胸导联R波递增不良。本期，"福尔摩斯医生"将继续解惑，心脏淀粉样变性第二个电与结构的不匹配，即心房水平的电与结构的不匹配。

第二个电与结构的不匹配：超声提示双房扩大，但心电图未出现双房扩大的表现，即P波增宽（≥0.12s）且振幅增高（≥0.25mv），V1导联P波高大双相，且上下振幅均超过正常范围（如PtfV1阳性）。

"福尔摩斯医生"继续从第一个电与结构的不匹配讲起。患者心室壁增厚，但肢体导联QRS波群低电压、胸导联R波递增不良，首先怀疑到心脏淀粉样变性。淀粉样物质沉积在心室肌之间，使室壁增厚，导致双室舒张功能下降。同时，因左右心室充盈受限，第一个受累的心腔为左右心房。而心室充盈受限，从心房射向心室的血液受阻，导致心房腔室扩大，从患者的心脏超声即可证明左右心房扩大（图1）。

图1

然而，从患者6个月前与就诊当下心电图发现：I、II、III导联的P波未出现心房增大的相应表现（P波增宽，振幅增高）（图2红框），PtfV1为阴性。这就是心脏淀粉样变性第二个电与结构的不匹配：双房扩大，但是心电图上未出现双房扩大的表现。

那么，为什么会出现这种不匹配？

机制仍然在于淀粉样物质。我们称之为"心脏"淀粉样变性，而不是"心室"淀粉样变性，是因为淀粉样物质既可以沉积在心室也可以沉积在心房，导致心房壁增厚（如本例的房间隔增厚）、心房除极受影响。心电图表现为P波振幅的降低，其原理与心室水平的QRS波低电压相同。对比本例患者前后6个月的P波变化，从中即可推测淀粉样物质在心房水平沉积的进展情况（图2）。

图2

下面让我们再来看看Circulation杂志上的一个心脏淀粉样变性病例，进一步分析P波的特点。

病例资料

71岁男性，因发生4次与体位有关的晕厥就诊。既往病史肥厚型心肌病（经心脏彩超确诊）。心电图如图3所示，可见肢体导联QRS波低电压、胸导联R波递增不良。

图3：为同步标记P波起始及终末部分，图中红色方框宽度完全相等

讨论

仔细分析心电图中的P波：

I、aVL导联P波明显双峰。分析其原因为：窦性心律时，心房冲动从右房传导至左房，故双峰的第一个P波成分是右房激动形成，第二个是左房激动形成。

P波时程明显增宽，提示房间传导延迟（易被忽略的阻滞类型--房间阻滞）。

下壁导联中，II导联P波只有一个正向成分，而III导联P波仅有一个负向成分。

心电图中红色方框左右两条竖线是根据I导联标记的P波起始和终末。

II导联P波终末部分，振幅极为低平，几乎为一条直线，提示左房严重受累；III导联的P波起始成分，振幅也非常低平，几乎为一条直线，提示右房严重受累。

根据与肢体导联相同的P波时程，看胸导联P波情况，可以发现在V1导联仅有正向的成分，左房激动形成的负向成分完全缺失，也提示左房受累严重。

那么，患者为何会出现这些P波特征性变化？

考虑患者的心电图中QRS波的低电压与室壁厚度不匹配，怀疑心脏淀粉样变性，遂进一步行心脏磁共振检查，结果显示心房及心室水平均有延迟强化，提示心房及心室均受累（图4）。因此，从结构上也解释了心电图P波的特征性改变。

图4心脏延迟钆成像：A两腔观，前壁心内膜下及下壁中层有广泛的强化，心房的强化也非常显著；B短轴观，心室中部水平显示左右双室心内膜下弥漫的近环型的强化

随后对患者进行心肌活检，证实为心脏淀粉样变性。免疫组化分析表明：转甲状腺素蛋白（TTR）阳性，κ/λ轻链阴性，甲状腺素蛋白基因突变阴性，故考虑为野生型TTR心脏淀粉样变性（老年性系统性淀粉样变性）。

至此，心脏淀粉样变性电与结构两个不匹配的特点已详细讲解，但明白了这两个不匹配，只是正确疑诊心脏淀粉样变性的开始。接下来的检查，如血/尿中游离轻链、心脏核磁和延迟钆强化、刚果红染色等，诊断误区还有很多，下一期《电与结构运动不匹配的淀粉大餐（3）》，"福尔摩斯医生"将详细介绍如何避开误区、stepbystep诊断心脏淀粉样变性，敬请期待！

致谢：本文医院陈明龙教授关于P波成像讲座的启发，在此深表感谢。

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专家简介

赵运涛，副主任医师，北京大学医学博士，现任职于医院心内科。现任中国心电学会无创心脏电生理专业委员会常委；北京医学会心电生理和起搏分会青年委员会委员。《心电图杂志（电子版）》常务编委。以第一作者发表SCI论文18篇，分别发表于《AnnalsofInternalMedicine》，《BMJ》(casereview)及《circulation》(casesandtraces)等国际著名杂志。《AnnalsofInternalMedicine》、《Heart》及《PlosOne》审稿人。

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