1.急性嗜酸性粒细胞肺炎（AEP）
2.慢性嗜酸性粒细胞肺炎（CEP）
3.单纯性肺嗜酸粒细胞增多症（Loffler综合征）
4.热带嗜酸性粒细胞增多症
5.支气管中心性肉芽肿病(BG)
6.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）（AGA）
7.高嗜酸性粒细胞综合征：
8.寄生虫或真菌感染：
9.对药物或毒物反应：
10.过敏性支气管肺曲霉病菌（ABPA）
正常人外周血嗜酸性粒细胞比例5%，绝对值0.5×/L，由于生理变化较大，以早晨8时采血为最佳。如果嗜酸性粒细胞绝对值0.5×/L称为嗜酸性粒细胞增多。按程度可分为轻度(0.5~1.5×/L)、中度(1.5~5×/L)及重度(5×/L)。嗜酸性粒细胞增多是临床少见病，原因复杂，我们结合多年的经验及最新文献，总结了一套诊断与鉴别诊断步骤，供临床参考，主要从以下几个方面进行分析：
一、是否反应性?
很多因素可导致嗜酸性粒细胞反应性增多，包括有：
1)感染，主要有寄生虫、结核、衣原体、HIV等;
2)药物，如抗惊厥药、抗生素，磺胺类、抗风湿类药物;
3)过敏反应，如哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹等;
4)呼吸道疾病，如过敏性肺炎、过敏性支气管肺曲霉病和肺嗜酸细胞增多症等;
5)胃肠道疾病，如嗜酸性粒细胞胃肠炎、过敏性胃肠炎、炎症性肠病;
6)结缔组织病，如类风湿、硬皮病、结节性多动脉炎;
7)肿瘤性疾病，如淋巴瘤、实体瘤、转移癌等;
8)内分泌疾病，如阿迪森病、垂体功能不全;
9)移植物抗宿主病免疫缺陷;
10)细胞因子治疗反应，如IL-2、GM-CSF等。
总之，反应性多与感染、过敏及自身免疫有关，在临床中应首先考虑这一类原因，可通过详细询问病史、体检、相关的检查以确认。必要时要排外克隆性原因。
二、是否为克隆性?
指恶性血液病或骨髓增殖肿瘤伴随嗜酸性粒细胞增多，包括有：
1)急性髓系或淋系白血病;
2)慢性骨髓增殖性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病;
3)特定基因异常的疾病，髓系或淋系肿瘤伴基因重排(PDGFRα、PDGFRβ、FGFR1);伴KIT突变的系统性肥大细胞增多症;
4骨髓增生异常综合征(MDS、MDS/MPN)。此类多有相关基因、染色体、免疫表型、细胞形态学改变，临床多有贫血、血小板减少、肝脾肿大等，确定以上病因必须行相关染色体、RT-PCR、FISH、流式细胞或骨髓穿刺涂片检查。
三、是否为特发性?
原因未明，如果有嗜酸性粒细胞增多，伴多系统、多脏器损害，嗜酸性粒细胞高于1.5×/L，持续6个月以上，既不能证明克隆性，又排外了反应性，即可诊断为特发性嗜酸性粒细胞增多，糖皮质激素治疗有效。
另家族性嗜酸粒细胞增多，为常染色体显性遗传，罕有临床报道。如有怀疑，可做家族遗传调查。
四、嗜酸性粒细胞上升+肺炎
1.急性嗜酸性粒细胞肺炎（AEP）
IAEP是一个急性发热性疾病，起病急骤,有1周以内的急性发热；具有严重的低氧血症、弥漫性肺部浸润、BALF嗜酸粒细胞增高≧25%，但外周血嗜酸性粒细胞正常；而没有感染的依据或既往无支气管哮喘或无过敏性疾病史。大多数病例为特发性，偶尔可由吸烟、药物等因素引起。能自愈或糖皮质激素治疗有效；愈后无复发。
快速进展的呼吸困难、发热、急性呼吸衰竭是IAEP的特征。
影像学主要表现为双肺GGO、气腔实变、小叶间隔增厚、双侧胸腔积液。
病例：18岁女性，主诉：咳嗽、呼吸困难1天。既往无外科手术史
2.慢性嗜酸性粒细胞肺炎（CEP）
ICEP是一个罕见的特发性间质性肺疾病，其特征为咳嗽、亚急性呼吸困难持续2周以上，肺外周浸润影及支气管肺泡灌洗液和外周嗜酸粒细胞增多。
ICEP发病机制是嗜酸性粒细胞肺浸润的直接结果，糖皮质激素可以逆转。研究表明，CEP是一个以免疫变应性为基础的临床疾病，通过嗜酸粒细胞的作用，促炎症分子释放和活化标记物表达增加。
好发于中年女性。大约75%的ICEP患者有哮喘发作。全身症状主要包括疲劳、全身不适、发热、食欲减退、盗汗及体重下降。
影像学典型表现为双侧边缘模糊的肺泡浸润性阴影以肺外周分布为主即肺水肿“反转影”，常分布在尖段或腋窝区域，而无基底段受累。
ICEP的诊断主要依据于特征性的临床症状（出现呼吸道症状至少2-4周）和典型影像学表现、外周血嗜酸粒细胞计数≥/mm3、BALF嗜酸粒细胞显著升高（至少25%，但通常＞40%）、经支气管肺活检组织嗜酸粒细胞增加以及缺少其它继发性ELD的原因。
3.单纯性肺嗜酸粒细胞增多症（Loffler综合征）
特点为全身症状轻微，病因未明，CT表现为一过性、游走性嗜酸性粒细胞炎性斑片状渗出影，外周血嗜酸性粒细胞多升高，临床症状轻微，为自限性疾病，多不需治疗，一般在1~2周内自愈。患者可有个人或家族过敏史。
4.热带嗜酸性粒细胞增多症
肺部变应性炎症反应的综合征。又称肺部嗜酸性粒细胞增多症。一般认为是寄生于其他动物的丝虫偶尔感染人体时产生的过敏反应，因人体的免疫机制消灭微丝蚴释放出致敏物质所致，此过程主要发生于肺部，故本病实为潜隐性丝虫病。主要表现长期阵发性咳嗽、哮喘、末梢血液嗜酸性粒细胞明显增多。海群生或胂剂治疗有效。
有丝虫病流行区生活史，临床表现为发热、阵发性咳嗽和呼吸困难，肺部可闻及哮鸣音。CT片示肺有渗出影，血嗜酸性粒细胞增多，血丝虫补体结合试验阳性。
5.支气管中心性肉芽肿病(bronchcentricgranulomatosis，BG)是一种免疫性疾病，其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者。
BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。
在哮喘组，病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞；非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。
大多数患者有哮喘。哮喘组患者一般年轻时发病，大部分属特异性体质，常有哮喘家族史。起病较急，常有发热，咳嗽，痰多为黏液脓性，有时可见棕黄色黏液栓痰，部分患者有气短及胸痛。
6.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），原称变应性肉芽肿（AGA）
是一种以过敏性鼻炎、哮喘和外周血嗜酸性粒细胞或组织中嗜酸性粒细胞增多。虽然嗜酸性粒细胞被认为在CSS的发病机制中发挥核心作用，该综合征的病因尚不清楚，可能是T细胞免疫增强和体液免疫改变联合发挥作用，是一种自身免疫性过程。所有患者均有肺部受累、主要是哮喘。
胸部影像学示多双肺发斑片状实变伴多个结节影和条索状影。轴位胸部CT示双肺多个小叶中心结节，边界欠清，支气管壁增厚并且小叶间隔增厚，伴斑片状实变和GGOS。纵隔，肺门及叶间可见多发淋巴结肿大。
美国风湿病学会确立的CSS分类的6项标准如下：
?哮喘（喘息史或弥漫性高喘息）
?嗜酸性粒细胞＞10%
?单或多发性神经病变
?迁移或短暂性肺浸润
?鼻窦病变
?包括血管外嗜酸性粒细胞积聚血管的活检
7.高嗜酸性粒细胞综合征：可出现肺水肿、胸腔积液
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。目前认为IHES属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多，它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。
引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物如青霉素、链霉素，磺胺类。
8.寄生虫：可出现气腔阴影或结节
病例：58岁男性，主诉：慢性咳嗽6月，吸烟，外周血EOS12.8%
9.对药物或毒物反应：可出现实变、结节、淋巴结肿大、胸腔积液
10.过敏性支气管肺曲霉病菌（ABPA）
是哮喘和囊性纤维化患者常见的并发症，由机体对曲霉的变态反应引起，ABPA大部分病例是由于对曲霉菌高度过敏所致，尤其以烟曲霉最常见，对曲霉敏感的特应性个体吸入高浓度烟曲霉的孢子是该病的主要致病途径。表现为喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血肺部浸润、支气管扩张和肺纤维化；
病理改变包括黏液嵌塞、中心性支气管肉芽肿、嗜酸细胞肺炎和慢性或渗出性毛细支气管炎；
第Ⅰ期（急性期）主要特点为发作性症状，如喘息、发热、体重减轻等。IgE水平显著升高，嗜酸性粒细胞增多，肺部浸润影，血清IgE－Af和IgG－Af阳性。
第Ⅱ期（缓解期）通常靠支气管扩张剂及吸入糖皮质激素可控制症状，X线胸片正常，血清IgE－Af和IgG-Af无明显升高或轻度升高，血清IgE水平降低但未恢复正常，无嗜酸性粒细胞增多。在治疗6～12周内血清IgE下降了35%～50%或经口服糖皮质激素治疗6～9个月停用激素后，超过3个月没有病情加重即可定义为“完全缓解”。
第Ⅲ期（加重期）多数患者表现为急性发作症状，部分患者复发是无症状的，仅出现血清总IgE升高2倍以上或肺部出现新的浸润影，因此该期需密切监测。
第Ⅳ期（激素依赖期）表现为激素依赖型哮喘，哮喘症状必须靠口服糖皮质激素才能控制，激素减量时哮喘加重，即使哮喘缓解也难以停药。血清IgE水平升高或正常。通常X线没有肺部浸润影，但少数患者胸片表现多样性，可伴有中心性支气管扩张。绝大部分病例在此期得到诊断。
第Ⅴ期（纤维化期）患者常有广泛的支气管扩张、肺纤维化、肺动脉高压、固定的气流阻塞、严重不可逆的肺功能损害等，可有胸闷，气急，呼吸困难，发绀和呼吸衰竭，可见杵状指。患者血清学检查可有或缺乏活动期的表现，预后较差。
年美国感染学会制定的曲霉病诊治指南中ABPA的诊断
（1）有7条主要标准①支气管阻塞症状发作（哮喘）；②外周血嗜酸性粒细胞增多；③曲霉变应原速发性皮肤试验阳性；④血清曲霉变应原沉淀抗体阳性；⑤血清总IgE浓度增高；⑥肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影；⑦中央型支气管扩张。
（2）次要诊断标准包括①痰涂片和（或）培养反复找到曲霉；②咳出棕色黏液栓或斑片的病史；③血清曲霉特异性IgE抗体增高；④曲霉变应原迟发性皮肤试验阳性。
部分图片及相关内容来源《肺部影像联盟》《肺科之窗》等，特此感谢！
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