原发性血管炎病是一组少见病。但川崎病不同，它是常见病。
1历史渊源
年日本川崎富作医生报道了该病，当时他命名为「皮肤黏膜淋巴结综合征」；后来大家都用他的名字（英文名Kawasaki?T）命名该病为「川崎病」（Kawasakidisease）。
但追溯历史，19世纪末20世纪初的欧洲、美国就有该病的报道。只是当年还没有叫「川崎病」，而是叫infantileperiarteritisnodosa，即「小儿结节性多动脉炎」。当时该病依靠尸体解剖诊断。
年日本成立「皮肤黏膜淋巴结综合征」协作组，并在全日本展开了该病的流行病学调查。调查时发现10例猝死患儿死于「心肌梗死」，病因皆为冠状动脉炎。由此确定，该病不仅仅是「皮肤黏膜淋巴结」病变，而是一个全身性血管炎病。
年川崎富作医生用英文在《Pediatrics》发表了《A?new?infantile?acute?febrile?mucocutaneous?lymph?node?syndrome?(MLNS)?prevailing?in?Japan》，这时英文世界才重新注意到该病。年Landing?BH和Larson?EJ第一次把该病英文命名为Kawasakidisease。
图1领先的日本医学
2流行情况
日本自年起每隔2年进行1次全国范围内川崎病流行病学调查。截至目前，第23次全国流行病学调查（-年）已经完成，第22次（-年）全国流行病学调查结果已经发表。
数据显示，每10万5岁以下儿童中有.1（年）和.8（年）。其中78.4%为典型川崎病。该病发生率在逐渐增高，目前的发病率是20年前的2倍。
发病率逐渐增高现象很普遍。韩国自-年开始全国性普查，每3年更新一次调查数据。自年以来，韩国川崎病发病率逐年上升。
在最近一项回顾-年韩国川崎病流行病学的调查中显示，韩国川崎病发病率从每10万5岁以下儿童.3（年）上升至.2（年）。
亚洲的泰国、欧洲的英国也看到发病率增高现象。虽然我国没有全国性普查数据，但是北京、上海、香港等地区性调查都可以看到该现象。
唯一的例外是美国。美国没有如日本、韩国这般滚动式调查，但综合多次调研数据，并没有看到发病率增高现象。
图2川崎病发病率在逐渐增高
该病的族群差异明显。日本的发病率最高，其次是韩国。而中国台湾发病率全球第三。在美国，亚裔和太平洋岛屿族裔患病率最高，继而是非洲裔、西班牙裔，最低是非西班牙裔白人。
日本有报道称，有同胞受累的儿童发生川崎病的风险会增加至10倍；如果父亲或母亲曾患川崎病，则其发生川崎病的风险增加至2倍。在北美亦有家族中多个成员受累的相关病例报告。
在日本，川崎病发生率每年出现2个高峰（1月和7月）和1个低峰（10月）。
在韩国，发病率高峰出现在夏季（5、6、7月）和冬季（12、1月），春秋季发病率较低。
在中国大陆，北京地区每年出现两个疾病高发时期，分别在春季和夏季，而低峰期则出现在冬季（12月至次年1月）。上海的发病率同样在春夏季（5～8月）达到一年中最高值。
在中国台湾，5、6月（夏季）是一年中发病率最高点，最低点是11月至次年1月（冬季）。
中国香港的发病率高峰期出现在晚春和夏季。
3病因与发病机制
川崎病的病因还不清楚。目前倾向于病原体感染后诱发了川崎病。比如，该病主要是5岁以下儿童罹患，但3个月以内儿童很少罹患，同时成年人也很罕见。
年幼儿童依靠来自母体的抗体，而成年人则依靠获得性免疫能力。然而，尽管一再努力，仍未发现确定的致病性病原体。因此，现在认为是多种病原体感染诱发特定基因基础的人产生川崎病。
图3来自妈妈的呵护让年幼婴儿较少罹患川崎病
4临床症状特征
就如一开始的命名「皮肤黏膜淋巴结综合征」，典型的川崎病有：
双侧非渗出性结膜炎
嘴唇和口腔黏膜发红
多形性皮疹
肢体变化
颈部淋巴结肿大
发热
（1）结膜炎
90%以上的患者会出现双侧非渗出性结膜炎。以球结膜为主的结膜充血通常在发热后的数日内出现，眼部通常有鲜亮发红，这种发红特通常不累及角膜缘。患儿还常常畏光。前葡萄膜炎可以更进一步支持川崎病诊断。
（2）嘴唇和口腔黏膜发红
该症状逐渐出现。特征为嘴唇皲裂发红和草莓舌。如有水疱和溃疡，则相对不支持川崎病。
图4结膜炎、唇黏膜、颈部淋巴结肿大
图5草莓舌
（3）多形性皮疹
一般在发病后的头几日内出现，通常表现为会阴部发红和皮肤脱屑，随后躯干和肢体出现斑疹样、麻疹样或靶样皮损。通常没有水疱性或大疱性病变，但川崎病可能会在此前未发现有银屑病的儿童中，触发银屑病样皮疹。
患者还可能在卡介苗(BacilleCalmette-Guerin,BCG)接种部位出现皮肤发红或结痂。在常规接种卡介苗的国家中，这一发现更有助于增加对川崎病的怀疑程度。
图6多形红斑、足底皮肤弥漫性发红
（4）肢体变化
肢体变化通常最后出现。患儿的手背和足背会出现硬结性水肿，并且手掌和足底会出现弥漫性发红。
川崎病恢复期的特征通常包括：始于手足甲周区域的膜状脱皮；指/趾甲横沟（博氏线）。据报道，川崎病患者甲周膜状脱皮的发生率为68%-98%。
图7硬结性水肿
图8膜状脱皮
（5）颈部淋巴结肿大
这是川崎病最不常见的特征，多达1/2至3/4的川崎病患儿没有该表现。其出现时往往主要累及胸锁乳突肌上的颈前淋巴结。通常只能触及单个大淋巴结，但颈部超声显像常显示多个离散的淋巴结，呈葡萄串状排列。
若出现弥漫性淋巴结肿大或网织内皮系统受累的其他体征（如脾肿大），则应检查有无其他疾病（例如传染性单核细胞增多症）。
（6）发热
体温升高是川崎病中最常见的表现。退热剂对发热的效果不明显，患者体温通常在病程的大部分时间里都维持在38.5℃以上。
发热也有可能呈间歇性，尤其是不能规范测体温时。儿童存在不明原因的长时间（≥5日）发热时都应考虑川崎病。
图9儿童发热≥5日则应考虑川崎病可能
除上述重要症状外，还有些值得注意的症状：
（1）关节炎：最高约30%的患儿出现。主要是大关节受累，即膝关节、踝关节和髋关节。
（2）腹部症状：有腹痛、腹泻、呕吐（也可单独）、摄入减少等。严重的有胰腺炎、胆囊积液。
（3）上呼吸道症状：超60%的患者有咳嗽、鼻溢。这点不帮助跟其他疾病区分。但容易因为该症状而忽视川崎病可能。
（4）精神状态：幼童多表现为易激惹，稍大儿童则容易嗜睡。
（未完待续）
编辑
黄蓓蓓
题图来源
Shutterstock
参考资料：
1.NelsonTextbookofPediatrics（第20版）
2.Rheumatology（第6版）
3.Uptodate国际文献数据库
4.杜忠东、陈笑征，《川崎病流行病学研究进展》，中国实用儿科杂志,(8)
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本文编辑：佚名
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