多发性大动脉炎(takayasu’sarteritis，TA)是一种主要累及主动脉及其分支的慢性大血管炎症，病因尚不明确。该病发病以青年女性为主，典型临床表现为疾病活动期全身炎性反应及因受累血管狭窄出现的脏器缺血症状。儿童大动脉炎少见，但约20%的患儿发病确诊在19岁以内。儿童临床表现缺乏特异性，极易误诊、漏诊，甚至造成心力衰竭、肾功能衰竭、猝死等严重后果，故早期诊断尤为重要。
1例以腹痛为首发的多发性大动脉炎患儿，具有以下特点：
①临床表现不典型，仅表现为反复腹痛，后伴呕吐而无低热、跛行等表现；
②②体征较为典型，体检可发现高血压、四肢血压差、血管杂音；
③③辅助检查较为典型，血沉增快，大动脉CTA增强扫描均支持该诊断。
大动脉炎诊断需依靠临床表现、体格检查、实验室检查及影像学检查综合判断。
④目前儿童最新的诊断标准是年在安卡拉会议上提出：
主动脉及其分支血管造影异常为必备条件，同时符合以下条件中的任何1项可诊断：①脉搏减弱或消失；②四肢血压差10mmHg；③高血压；④急性期炎症反应(血沉20mm/h或C反应蛋白升高)。
⑥本例患儿除无脉搏变化外，余指标均符合，故大动脉炎诊断明确。
⑦大动脉炎的分类方法较多，国际上通用的方法是年由Numano组制定的六分类法，该分类方法需基于血管造影分类。本例患儿血管病变累及腹主动脉和肾动脉，依据六分类法，本例属Ⅳ型。影像学检查在TA的诊断中起着重要作用。血管造影为TA诊断金标准，但不是首选检查，而是作为MRA和CTA检查的补充；MRA能更好的显示血管壁的变化，早期提示炎症活动，但对血管远端分支显示欠准确，故常用于早期诊断及长期随访；CTA可以发现血管的早期病变，而且在评估TA是否活动可能比血清学检查更敏感，常用于疾病中期及进展期的诊断。
国外一项多中心大样本研究显示大动脉炎在儿童中虽发病率较低，但极易出现并发症，且由于儿童临床表现缺乏典型性，故相较于青少年患者更容易漏误诊。临床大多数患儿确诊时血管狭窄已有较长时间，有不同程度的重要脏器损害，包括脑梗死、主动脉瓣反流、动脉瘤形成、眼底视网膜病变、心力衰竭等，是导致儿童大动脉炎病死率较高的重要原因。儿童大动脉炎因高血压和心功能衰竭的迅速进展其致残率和病死率高于成人。文献报道儿童大动脉炎病死率可高达35%。本例患儿就诊确诊时即有主动脉瘤形成，以腹痛就诊外科，提示临床接诊以腹痛为主诉就诊的患儿，阑尾炎排除之余应行腹部CT检查更为安全可靠，并于入院后监测四肢血压，体格检查时应注意周围动脉搏动的强弱及听诊有无管杂音，如疑诊大动脉炎，血管超声、CTA及MRA可作为检查手段，条件允许可行DSA检查确诊。对儿童大动脉炎早诊断、早治疗是减少并发症及改善患儿预后的关键所在。
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本文编辑：佚名
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