病例介绍

女,13岁,既往史无特殊,出现偶发性呕吐,腹痛,体重减轻20磅,持续四周左右。急诊诊断胃食管反流和胃炎的诊断,治疗效果不佳。入院前,出现发烧和腹痛加剧,随后加重,且高血压(达到/mmHg以上)很难控制。

辅助检查——

恶性高血压和癫痫发作的初步成像检查包括肾脏超声和脑部MRI。肾超声(图1)正常。MRI表现多灶性皮质/皮质下缺血性改变,提示血管炎与急性高血压脑病的非典型表现(图2)。实验室检查结果显示血尿,蛋白尿和肌酐升高,红细胞沉降率升高。她对乙型肝炎抗体/表面抗原,抗肾小球基底膜抗体,抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性。C3/C4水平正常。

腹部CT血管造影(图3)显示肾动脉主干及分支进入肾门。三维重建图像显示正常的肾动脉分支。

鉴于影像学,临床和生化结果,结节性多动脉炎成为可能诊断,随后血管造影,显示没有异常的颅内血管分布或动脉瘤。当评估右侧椎动脉时,右侧甲状颈干和远侧分支以及右侧内乳显示出珠状外观(图4)。随后的肾血管造影(图5-7)显示了无数小的肾动脉分支内动脉瘤。此外,胃十二指肠动脉和双侧下肋间动脉呈珠状外观(图7)。这些血管造影结果进一步支持了结节性多动脉炎的诊断。

患者接受类固醇,环磷酰胺和抗高血压治疗。除继发于免疫抑制的广泛真菌和细菌疾病外,住院时因缺血性血管炎继发的肠切除而复杂化。经过长时间治疗最后康复。

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本文编辑:佚名
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