2.胸腹主动脉型占19%病变累及左锁骨下动脉以下的降主动脉和/或腹主动脉主要病理生理改变为受累主动脉近侧高血压、远侧供血不足,因而加重心脏负担和增高脑血管意外发开门见山率表现为上半身高血压并伴有头痛、头昏、心悸以及下肢供血不足症状,如酸麻、乏力、发凉,可有间歇性跛行,严重者可有心功能减退表现体检可见上肢脉搏宏大有力,血压高达18.7～32/12～18.7kpa(140～240/90～140mmhg),而下肢股、腘、足背动脉搏动减弱甚至消失于胸骨左缘、背部肩胛间区、剑突下或脐上等处可闻及ⅱ～ⅲ级血管收缩期杂音
1.头臂型占33%病变位于左锁骨下动脉,左颈总动脉和/或无名动脉起始部,可累及一或多根动脉,以左锁骨下动脉最为常见此型病变可致脑、眼及上肢缺血,表现为耳鸣、视物模糊少数患者诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕,逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等当颈动脉狭窄使局部脑血流降至正常的60%时,可产生意识障碍,出现发生性错厥,甚至偏瘫、昏迷、突发性失明、的语、失写等体检可发现颈动脉搏动减弱或消失,颈动脉行径可闻及粗糙响亮的ⅲ～ⅳ级收缩的期血管杂音,眼部出现眼球震颤、角膜白斑、虹膜萎缩、白内障和视网膜萎缩在无各动脉或锁骨下动脉近端受累时,还可出现患侧肢体发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到,锁骨上区可闻及ⅲ～ⅳ级血管收缩期杂音1978年ishikava指出,在颈动脉阻塞的多发性大动脉炎病例,眼底检查可显示视网膜病变,共分四期ⅰ期:小动脉扩张;ⅱ期:小血管瘤形成;ⅲ期:动-静脉吻合;ⅳ期:眼部并发症ⅰ、ⅱ期属于轻、中度,ⅲ、ⅳ期为重度
4.混合型占32%病变累及多个部位,涉及两型以上临床大多有明显高血压和受累动脉缺血表现
此外,多发性大动脉炎引起的冠状动脉狭窄亦值得重视1951年frovig首先报道这一现象1977年lupi报道在107例多发生大动脉炎中,16例有冠状动脉狭窄,其中8例有心绞痛症状起初症状常与神经系统症状(头痛、一时性脑缺血等)同时出现,也可同时出现心肌梗塞症状有些病例可出现心力衰竭,以左心衰竭较为常见
3.肾动脉型多为双侧肾动脉受累单纯肾动脉病变仅占16%,主要累及肾动脉起始部,合并腹主动脉狭窄者达80%动脉炎性狭窄使肾脏缺血,激活肾素-血管紧张素-醛固醇系统,引起顽固性高血压临床表现以持续性高血压为特征,腹部可闻及血管杂音
多发性大动脉炎以青年女性多见,占64%～93%发病年龄多在5～43岁,64%～70%或10～30岁之间早期可有乏力、消瘦、低热以及食欲不振、关节肌肉酸痛、多汗等非特异性症状,临床易误诊后期发生动脉狭窄时,才出现特征性临床表现按受累血管部位不同分型如下:
5.肌动脉型病变主要累及肺叆动脉目前国外报道约45～50%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变,可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉前者多见,并呈多发性改变单纯肺动脉型临床上一般无明显症状,肺动脉缺血可由支气管动脉侧支循环代偿,只有体检时于肺动脉瓣区听到收缩期杂音