多发性结节性多动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、takayasu病等
[病因]
尚不明确目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病原作用不肯定在亚洲和非洲发病率较高多见于年青女性女与男之比约8:1
[病理]
病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主常累及动脉全层,内膜和外膜显著增厚,中层弹力纤维变性和纤维化,管腔有不同程度的狭窄,常合并有血栓形成动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张病变主要累及主动脉及其大、中分支,分支开口处常最严重好发部位依次为锁骨下动脉(90%);颈动脉(45%);椎动脉(25%)和肾动脉(20%)常为多发性,约84%患者病变侵犯2支以上动脉
可分两个阶段:初始的活动期和后期血管闭塞期
一、活动期 约3/4的患者于青少年时发病起病大多缓慢,有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等病变动脉处可有局限性疼痛和压痛活动期症状可自行隐退,经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征
二、血管闭塞期
狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤,远端的动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出临床上根据血管受累部位可分为三型:
(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)
病变主要位于主动脉弓和头臂血管颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可有不同程度的脑缺血,表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等,严重者可有晕厥颈动脉搏动减弱或消失,可听得血管杂音,少数伴有震颤眼底视网膜贫血当锁骨下动脉受累时,可出现患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛患侧挠动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,是为无脉症
(二)主-肾动脉型
病变主要累及胸腹主动脉及其分支,特别是肾动脉由于下肢缺血,可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状下肢的脉搏减弱或消失,血压降低,上肢的血压可升高有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等合并肾动脉狭窄者,高血压是主要表现体检于腹部和肾区可听得血管杂音
(三)广泛(混合)型
具有上述两型的特征,病变呈多发性,多数病情较重其中肾动脉受累较常见,故常有明显高血压其他症状和体征则视受累血管而异
上述三型均可合并肺动脉受累,晚期可出现肺动脉高压此外冠状动脉开口处和近端亦可累及,可发生心绞痛,甚或心肌梗塞