根据病变部位可分为四种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征);胸、腹主动脉型;广泛型和肺动脉型
(3)广泛型 具有上述两种类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重
(1)头臂动脉型(主动脉弓综合征) 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,嚼肌无力和咀嚼疼痛少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩
高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等在单纯肾血管性高血压中,其下肢收缩压较上肢高20~40mmhg部分病人背部脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围,如胸主动脉严重狭窄,于胸壁可见表浅动脉搏动,血压上肢高于下肢大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音如合并主动脉瓣关闭不全,于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音
(2)胸主、腹主动脉型 由于缺血,下肢出现无力,酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心慌合并肺动脉狭窄者,则出现心慌、气短,少数患者发生心绞痛或心肌梗死
(4)肺动脉型 本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%,上述三种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别,单纯肺动脉受累者罕见肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,重度则少见临床上出现心悸、气短较多重者心功能衰竭,肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进,肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱
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