二、血管闭塞期
[病因]
狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤,远端的动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型:
上述三型均可合并肺动脉受累,晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及,可发生心绞痛,甚或心肌梗塞。
一、活动期 约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢,有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退,经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
(三)广泛(混合)型
病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可有不同程度的脑缺血,表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等,严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失,可听得血管杂音,少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时,可出现患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,是为无脉症。
病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主。常累及动脉全层,内膜和外膜显著增厚,中层弹力纤维变性和纤维化,管腔有不同程度的狭窄,常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支,分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90%);颈动脉(45%);椎动脉(25%)和肾动脉(20%)。常为多发性,约84%患者病变侵犯2支以上动脉。
(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)
[病理]
病变主要累及胸腹主动脉及其分支,特别是肾动脉。由于下肢缺血,可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失,血压降低,上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者,高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。
具有上述两型的特征,病变呈多发性,多数病情较重。其中肾动脉受累较常见,故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。
(二)主-肾动脉型
可分两个阶段:初始的活动期和后期血管闭塞期。
尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性。女与男之比约8:1。