虽然在一些领域将组织病理检查作为诊断金标准,但是肾脏组织活检可能因为取样误差而不能检测出病变
患儿接受皮质类固醇、雷米普利和抗凝治疗,并且每月静脉注射免疫抑制药物(先是环磷酰胺,之后是硫唑嘌呤)之后,现已无症状,亦无显著功能缺损表现
根据eular(欧洲抗风湿病联盟)/pres(欧洲儿童风湿病学会)的定义,cpan的诊断必须需要中等管径和小管径的动脉结节性坏死表现或典型造影表现关于cpan是否累及肾脏,已有若干检查手段可以证实,其中包括微创性技术mr血管造影常不能检测出微动脉瘤,并可能夸大狭窄病变程度ct血管造影与之类似,且放射暴露较明显
患儿为6岁男童,有频繁出现的发热、肌痛和关节痛症状,有动脉高压(arteri小儿结节性脂膜炎al hypertension,htn)表现患儿2岁时曾因小范围丘脑卒中进行了大范围的检查,但当时未能明确诊断当患儿进行htn相关评估检查时,他又出现了一次延髓部缺血性卒中抗核抗体和抗中心粒细胞胞浆抗体检查为阴性患儿无肾功能衰竭表现,尿液检查正常,无皮肤病灶
在近期出版的bmj case reports杂志上发表了一个由葡萄牙学者分享的结节性动脉炎病例,现编译如下
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图1:右侧选择性肾脏造影(a-c分别是早期相至晚期相)显示若干微血管瘤,且在中等管径和小管径的肾动脉可见局段性狭窄和管径变化
:neuro212
因患儿有反复出现的发热和缺血性卒中,且合并htn,笔者怀疑是否有结节性动脉炎可能进行肾动脉造影检查小儿结节性多动脉炎(图1和图2)后明确诊断为儿童结节性多动脉炎(childhood polyarteritis nodosa,cpan);造影检查结果显示多个微动脉瘤,在中等管径和小管径的肾动脉可见不规则狭窄此外,小动脉瘤的存在也增加了出血或瘘道形成的风险因此,在类似于本文介绍病例这样的情况,笔者建议仅当患者造影检查结果阴性时再考虑进行肾脏病理活检
图2:左侧选择性肾脏造影(a-c分别是早期相至晚期相)显示若干微血管瘤,且在中等管径和小管径的肾动脉可见局段性狭窄和管径变化