感染是系统性血管炎的重要鉴别诊断。我们将报告一例以“下肢溃疡，手指坏疽，脉搏缺如”为特征的年轻女士，胸部影像显示多发坏死性病变，左锁骨下动脉起源于主动脉，颈部淋巴结病理示干酪样坏死性淋巴结肿大，结核菌素试验阳性，后该患者诊断为结核病并采取适当的治疗。这例患者是目前为止临床表现出周围性坏疽，皮肤溃疡和缺少脉冲的第二例患者，提示风湿病学家部分感染性疾病易误诊为血管炎，尤其是在发展中国家。
关键词：结核，坏疽，溃疡，脉搏缺如，大血管炎，中动脉炎
血管炎是指血管的炎症，环境为其主要或次要致病因素。在发展中国家，感染是血管炎的常见误诊疾病。结核病（TB）是东南亚国家，包括印度的常见疾病。然而，需要与部分罕见疾病如自身免疫病进行鉴别诊断。我们报告一例结核患者，以腿部溃疡，手指坏疽和缺少脉冲为临床表现的罕见病例。
一名33岁女性，患有多关节炎，主要影响上肢和下肢的大关节，间歇性发热，体重下降及食欲不振8个月就诊。同时，她诉2月前洗衣服时曾出现过间歇性跛行，不伴指趾炎、附着点炎、颈部及背部疼痛。两个月前，她发现左侧大拇指出现一个黑色小脓疱，左脚跟肿大后紧接着出现溃疡，一个月前，她还在左侧的拇指和右侧第五趾根部出现溃疡，经过八个月的对症治疗后改善不明显。该患者既往无反复鼻出血、慢性鼻窦炎、神经系统症状、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难、眼部症状或生殖器溃疡的病史。既往无静脉血栓史，一年前曾有她有一次持续两周黄疸病史，后自愈。无输血及冶游史，有过一次自发的早孕期流产史。消瘦（体重指数，15公斤/平方米）。上肢和下肢（包括桡骨、尺骨、胫后动脉和足背动脉）的远端脉搏均不存在。上肢血压对称。颈部可触及数枚1cm肿大淋巴结，移动度可，且无压痛。左外踝上有一处的溃疡，在左脚跟内侧基底处有另一种溃疡伴坏死，右拇趾和左五趾根部可见深部溃疡。上述溃疡均继发感染。左侧大拇指可见干性坏疽(Figure1b)。口腔和鼻腔检查正常。肌肉骨骼检查发现双膝关节炎。其他系统的检查没有异常发现。
根据上述临床表现，起初诊断系统性血管炎，患者开始口服激素治疗，同时溃疡处予以换药及局部抗菌治疗，血常规显示为小红细胞低色素性贫血（Hb，92g/L；平均血球容量，76.80fL;平均血红蛋白浓度，g/L），白细胞和血小板计数正常。ESR升高(mm/h)。肝肾功能检查均正常，尿常规检查无蛋白尿、细胞沉积物或结晶。输血前4项检查均阴性，通过间接免疫荧光法检测，抗心磷脂抗体、抗b2GPI抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体（ANA）和抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）均阴性，过敏原检测阴性，胸部CT显示右中肺及右下肺见不均匀的磨玻璃影(Figure2a)。胸腹部的HRCT显示右肺下叶基底段及左舌叶实变影(可见小叶中央性结节及树芽征)(Figure2b)，提示末梢细支气管炎，同时在双上肺和左下肺可见结节影，内见空洞，伴有腹膜及髂内数枚肿大淋巴结，痰抗酸杆菌（AFB）或其他微生物检查均为阴性。因该患者查体未触及周围动脉搏动，行主动脉和四肢动脉CT血管造影，显示左锁骨下动脉根部血管管壁增厚(Figure3).上肢的外周血管造影显示右侧肱动脉中臂和左侧肱动脉的前臂均可见(Figure4a)。直至中臂的右肱动脉和直至近端前臂的左肱动脉的均可见。除外双下肢近端三分之一的血管外，双侧腘动脉均不可见。二维超声心动图正常。血培养阳性的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)，这是由于腿部溃疡的感染病灶播散导致。但是，没有继发全身性败血症。通过静脉注射万古霉素，菌血症治愈。该患者虽然使用了糖皮质激素，结核菌素试验仍为阳性（12mm），颈部淋巴结活检显示为干酪性上皮样肉芽肿性炎(Figure5)。
尽管痰抗酸杆菌染色和真菌特殊染色均阴性，考虑到我国结核病的流行以及该患者结核菌素试验阳性，后该患者诊断为结核病。给予四联抗结核药，并将激素逐渐减量。四个月后，她的一系列临床症状均好转，腿部溃疡基本愈合，均表示病情好转。
文献回顾和讨论
由于患者的发病年龄，缺乏外周脉搏，间隙歇跛行和血管造影显示锁骨下动脉起源异常等一系列症状，我们最初的诊断是多发性大动脉炎（TA），尽管上述表现也可能因MRSA引起的全身性菌血症所致。然而，坏疽在TA不常见，同时，在TA中，肺部病灶中出现结节性空洞肺部病变也很少见，鉴于该患者既往有黄疸病史，所以结节性多动脉炎（PAN）也不能排除，体重下降、手指坏疽、腿部溃疡、间歇性跛行的特点，血管造影提示大血管受累和坏死性肺结节，所以排除了PAN的诊断。第三种可能性是ANCA相关性血管炎（AAV），该疾病可导致肺部空洞性肺结节和体重减轻，但坏疽和溃疡也很少见，并且在病例中描述了大血管受累。然而，该患者无上呼吸道、肾脏或外周神经系统受累。同时血清ANCA为阴性。
白塞病综合征(BD)是一种全身性血管炎，可累及小血管、中血管及大血管，它可以出现皮肤溃疡。也有报告称BD患者会有坏疽。然而，该患者缺乏口腔或生殖器溃疡以及结核菌素试验阴性在BD中亦不常见。抗磷脂综合征可出现坏疽的临床表现，经久不愈的溃疡，关节炎和堕胎史。但是，全身症状，肺部坏死性病变，淋巴结肿大和血清学抗磷脂抗体阴性均不支持该诊断。感染性心内膜炎可与肺部坏死性病变及血培养显示MRSA，但超声心动图未见异常，达不到感染性心内膜炎的诊断标准。目前也无任何潜在的肿瘤可引起上述症状，梅毒性主动脉炎不能完全排除，但该患者无冶游史，同时无生殖器溃疡，不支持该诊断。主动脉炎常见于三期梅毒，但此时，该患者全身症状好转，不支持该诊断。因此，该患者未进行梅毒性的进一步检测。这些鉴别诊断及讨论均列在表1中。
考虑到患者上述症状，结核病是最有可能的诊断，体重减轻，坏死性淋巴结病和结核菌素试验阳性，尽管该患者接受高剂量皮质激素治疗。淋巴结活检显示上皮样肉芽肿性炎伴坏死。尽管AFB染色阴性，诊断为结核导致的大血管炎。有人提出TA可能与结核分枝杆菌感染有关，也有学者因在主动脉活检中未检出分枝杆菌核酸而反对该理论。我们通过一元论，解释所有的临床特征。同时，该患者经抗结核疗法的良好反应支持了这一论点。使用“结核病”和“坏疽”2个关键字搜索数据库Scopus和Medline中发现93个结果中，6个TB和肢体或数字坏疽的表现（表2），其中只有一名患者出现坏疽，皮肤溃疡和脉搏缺如。
图1.(a)左侧外踝（6×4cm）溃疡，边界清楚，基地可见蜕皮和新鲜肉芽组织增生。暴露的肌腱也可以看到。（b）左拇指坏疽。
图2.(a)胸部X线显示右肺中下野不均匀的磨玻璃影。（b）胸部CT显示右下肺叶实变及左舌叶见小叶中央性结节及树芽征提示末梢细支气管炎。
图3.增强CT显示左锁骨下动脉起点处的管壁局部增厚（箭头）。上肢的外周血管造影显示右侧肱动脉中臂和左侧肱动脉的前臂均可见（图4a）。
图4.（a）上肢CT血管造影显示左肱动脉近端分叉处闭塞，桡动脉和尺骨动脉无血流分布。右肱动脉仅可见到中臂。（b）下肢CT血管造影显示两侧近端胫前动脉和腓动脉以及胫后动脉严重变窄，中远端三分之二无远端血流重建。
图5.淋巴结活检显示广泛的干酪样坏死（苏木精和伊红染色[H＆E]）。插图显示由上皮样细胞和淋巴细胞形成干酪样坏死（H＆E染色）。
表1.该例患者的鉴别诊断及讨论鉴别诊断
该患者符合的临床特征
该患者不符合的临床特征
大血管血管炎：Takayasu动脉炎
年龄40岁
四肢跛行
动脉造影显示大血管闭塞
ESR升高
全身症状（体重减轻）
可表现为坏疽和溃疡，但较少见
肺部结节及空洞性病灶
不伴高血压
中血管血管炎：
结节性多动脉炎
体重减轻4公斤
周围坏疽及皮肤溃疡
关节炎
大血管炎
脉搏缺如
结节性空洞型肺部病变
不伴高血压
淋巴结肿大
ANCA相关
血管炎
结节及空洞型肺部病变
体重下降
关节炎
血沉快
全身症状：体重下降
血清学ANCA阴性
没有上呼吸道受累
缺乏肾脏受累
缺乏周围神经病变
无高血压
白塞氏病
小型，中型和血管受累
皮肤化脓性改变
坏疽样病变
肺部结节性病灶
周围坏疽
皮肤溃疡
在年轻男性中多见
没有口腔或生殖器溃疡
PPD皮肤实验阴性
淋巴结肿大
抗磷脂抗体综合征
周围坏疽
皮肤溃疡
妊娠流产史
体重减轻
血管壁增厚
淋巴结肿大
空洞性肺部病变
APLA检查阴性
感染性心内膜炎
结节及空洞性肺炎
血培养显示MRSA
周围坏疽
心脏查体正常
超声心动图结果正常
未达到感染性心内膜炎诊断标准
恶性肿瘤
体重下降
周围坏疽
淋巴结肿大
年轻
隐匿性起病的关节炎
梅毒
主动脉炎
无冶游史及生殖器溃疡
没有升主动脉受累，
主动脉瓣返流和主动脉瘤
结核
体重减轻
尽管使用过高剂量糖皮质激素，结核菌素试验阳性
淋巴结肿大
淋巴结活检显示
上皮样肉芽肿性炎
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本文编辑：佚名
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