导语:本研究总结了结节性多动脉炎(PAN)患者的特征,并分析近25年来PAN风险降低的趋势。来源:Medsci

背景结节性多动脉炎(PAN)是一种主要累及中等尺寸血管的坏死性血管炎。这项研究旨在总结PAN患者的特征,并分析近25年来PAN风险降低的趋势。

方法研究纳入年至年间随访的PAN患者。回顾性评估了人口学、临床发现和结局。

结果共有例患者参加了该研究,其中包括66例儿童。在例患者中,86例(64.7%)发热,例(81.2%)有皮肤受累,54例(40.6%)有肾脏受累,43例(32.3%)有神经系统受累,32例(24.1%)有胃肠道受累,10例(7.5%)有心脏受累,6例(4.5%)有肺部受累。诊断时的中位(最小-最大)白细胞计数、红细胞沉降率和C-反应蛋白水平分别为(-)/mm3、58(2-)mm/h和5.22(0-46)mg/dL。所有患者均为ANCA阴性。对例患者进行了肝炎血清学分析,其中13例为阳性。对65例患者进行了MEFV突变筛查,其中24例患者至少1个等位基因有突变。例患者进行了活检,92例患者进行了血管造影。年以后,PAN患者的数量显着下降。年后,9例患者被重新归类为DADA2,年后没有患者被诊断为FMF+PAN。

结论这项研究结果表明,PAN患者数量的减少归因于医疗的改善和相似疾病的细分。有长期随访的进一步前瞻性研究可以帮助我们更好地了解该疾病的特征。

(责任编辑:Hosttest)

原始出处:H.Sonmez.Polyarteritisnodosa:lessonsfrom25yearsofexperience.ClinExpRheumatol.30October.

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本文编辑:佚名
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