接上篇《红斑狼疮的不常见特异性皮肤改变》
红斑狼疮有很多非特异性改变----即其他疾病也常见,并不那么强的特异性指向狼疮。而且,相当部分在狼疮病人身上也不常见。这些往往成为困扰医生,导致漏诊、误诊的原因。比如:
大疱性皮肤改变
弥漫性非瘢痕性脱发
甲翳血管扩张与红斑
血管炎:荨麻疹血管炎、小血管性血管炎、结节样多动脉炎皮损、溃疡
抗磷脂综合征的皮肤改变:网状青斑、手足发绀、白色萎缩样皮损、青斑样血管病、Degos样皮损
掌红斑
丘疹结节性黏蛋白病
Sweet综合征样嗜中性皮肤病
发疹性的多发性播散性皮肤纤维瘤
皮肤松弛症/皮肤松垂
黑棘皮病
多形红斑(Rowell综合征)
肢端硬化
皮肤钙化
Kikuchi–Fujimoto病样皮肤改变
一,大疱性皮肤改变系统性红斑狼疮病人可出现获得性水疱性皮损。皮损好发于躯干和四肢伸侧。皮损可累及黏膜,尤其是口腔黏膜。沿唇红缘分布的水疱是其较独特的表现。
皮损通常为玫瑰色、红斑皮疹上覆盖张力性水疱、或者大疱。皮损处通常无瘙痒或轻微瘙痒。皮损愈合后无瘢痕或粟丘疹形成,皮疹消退后有色素改变。
其组织病理学常类似疱疹样皮炎,真皮乳头可见中性粒细胞为主的细胞浸润、微脓疡。
还有一些病人的临床表现、组织学表现类似大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症。这些病人已有检测到针对VII型胶原的抗体。这表明是SLE跟自身免疫性水疱病并存,该病氨苯砜治疗有特效。
大疱改变的狼疮,参考2
表皮坏死松解症样改变,参考1
有针对VII胶原抗体的SLE病人,参考1
SLE病人光暴露后的大疱性改变,参考5
二,狼疮的脱发改变非瘢痕性脱发----即SLE引起的「狼疮发」通常见于SLE发作期。其特征头发变得纤细、杂乱和易折断。沿前额发际线发生的脱发是狼疮发的特征。但狼疮相关的脱发并不仅限于此。
比如,还有盘状红斑引起的瘢痕性脱发(见《慢性皮肤型红斑狼疮(上)》),治疗狼疮的副反应也可带来脱发。具体看参考《红斑狼疮与脱发》
注意其脱发特征,参考7
杂乱无章的狼疮发,参考2
三,手指端皮肤改变跟很多自身免疫性病变一样,SLE也可以有很多手指端的皮肤改变。比如:
甲翳血管的扩张,红斑,缺血坏死
指端皮肤硬化
雷诺症
红斑肢痛症
众所周知,雷诺征在很多风湿疾病里出现,跟SLE关系密切。但是,红斑肢痛症跟SLE的关系不明。是单纯的偶合,还是SLE引起其更易出现?目前并不清楚。
还需注意的是,指端皮肤硬化、雷诺征也可能提示SLE跟其他疾病共存,尤其是要小心硬皮病等(参考《古往今来的悲剧都无法形容的疾病-----硬皮病是什么样的?》、《分类五花八门的自身免疫性风湿疾病(下)》)。
甲翳血管扩张、红斑伴有坏死,参考2
指尖皮肤硬化,参考7
四,血管炎SLE有各种样的血管炎表现。一部分是合并的抗磷脂综合征所致。
1,荨麻疹与荨麻疹血管炎
系统性红斑狼疮可以表现为荨麻疹样皮肤改变。
这可能是因为补体受体直接激活肥大细胞。又或归因于产生了可导致「类过敏反应性」脱颗粒的自身抗体。
但是,导致荨麻疹样改变的病因很多。除非有其他提示红斑狼疮的征兆,不应单纯根据荨麻疹样改变而怀疑狼疮的存在。(《让人烦恼的荨麻疹是什么样的疾病?》)
除荨麻疹外,荨麻疹性血管炎改变可更强的指向红斑狼疮。尤其是低补体血症性荨麻疹性血管炎(hypo
本文编辑:佚名
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