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heartrhythm.cn）作者：徐多医生
来源：慈林·哈特瑞姆心脏中心
患者女性，22岁，因“头痛半月”入院。患者半月前开始无明显诱因出现头痛，表现为全头部胀痛，伴有视物模糊、畏光、畏声，严重时可出现言语障碍，伴有右手无力及麻木感，伴有恶心呕吐，呕吐物为胃容物，无视物旋转、耳聋耳鸣、发热、皮疹、关节疼痛、肢体抽搐、咳嗽咳痰、胸闷心悸、肩背疼痛、腹痛腹泻等。
半月来，上症持续存在，时重时轻，卧床休息时缓解，活动时明显。至我院神经内科就诊，考虑“头痛待查”，行头颅MRI提示“双侧额、顶叶及双侧半卵圆中心多发脱髓鞘改变；颅脑MRA未见明显异常。”后头痛有所加重，至我院急诊科就诊，当时测血压偏低，急诊拟“头痛待查、低血压”收入心内科。
既往健康，否认“高血压、糖尿病、慢性支气管炎、胃病、肾病”等重要疾病史，否认“肺结核、肝炎、伤寒”等传染病史，否认外伤及手术史。否认药物食物过敏史及中毒输血史，否认长期药物使用史，预防接种按当地习俗。
出生并生长于贵州遵义市绥阳县，初中文化，1年前至我市打工，否认长期外地居留史，否认疫水、疫源地接触史，否认放射性物质、有毒有害物质及粉尘接触史。否认吸烟、饮酒史，否认药物成瘾史，否认不洁性生活史。已婚未育，否认怀孕，丈夫体健。月经史无殊。母已故，死因不详，父有“高血压”，2姐1兄情况不详，否认家族中二系三代相关病史，否认家族中遗传病、传染病及类似疾病史。
入院查体：T36.2℃，R20次/分，P73次/分，血压99/68mmHg，神志清，精神可，双肺呼吸运动正常，叩诊清音，听诊呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心前区无隆起，心尖搏动于左第五肋间锁骨中线内约2cm，心相对浊音界正常，心率73次/分，心律整齐，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音，双下肢无水肿。
入院时检查：
.05.12我院头部磁共振平扫+MRA(1.0-1.5T)诊断意见:
1.双侧额、顶叶及双侧半卵圆中心多发脱髓鞘改变，请结合临床及相关检查；
2.颅脑MRA未见明显异常。
入院后继续完善相关检查化验：
常规心电图:窦性心律。
上腹部B超：肝、胆、脾、胰、肾未见明显异常。
超声心动图:静息状态下，心脏形态结构及功能未见明显异常。头、胸部CT未见明显异常。
血常规：包细胞数7.5*/L，中性粒细胞比例70.3%，红细胞数目4.22*/L，血红蛋白浓度g/l，血小板数目*/L，红细胞沉降率（快速法）97mm/h。
生化：血钾4.0mmol/l，肌酐52umol/l，谷丙转氨酶8U/L，超敏C反应蛋白8.7mg/l。甲状腺功能、凝血功能、NTpro-BNP、肌钙蛋白T、糖化血红蛋白、抗核抗体系列、抗中性粒细胞抗体未见异常。
患者青年女性，因头痛入院，既往体健，查体未及明显异常，头颅MRI提示多发脱髓鞘，血沉明显升高，其余检查未见明显异常情况。
针对该患者，结合症状及头颅MRI结果，需要考虑神经系统疾病。借鉴神经科疾病定性的“Midnights”原则，逐一鉴别：
1.M-metablism代谢性：患者既往疾病史，无相关家族史，常规检查未提示异常，暂不支持；
2.I-inflammation炎症：患者青年女性，血沉明显升高，需要考虑风湿免疫性疾病，但自身抗体及抗中性粒细胞抗体系列正常，需进一步排除其他类型可能；
3.D-degeneration变性：暂依据不足，但不能完全排除；
4.N-neoplasm肿瘤：头部MRI未见占位，目前无依据，需要进一步完善糖类抗原标志物等；
5.I-infection感染：血常规正常，CRP稍高，续进一步完善相关抗体检查；
6.G-gland内分泌：暂依据不足，需要进一步完善内分泌相关化验及检查；
7.H-hereditary遗传：患者无相关家族史，不支持；
8.T-toxication中毒：不支持；
9.S-stroke脑血管病变：续进一步完善相关检查，包括颈部及椎动脉血管B超等。
依据上述分析，结合我院实际情况，进一步完善相关检查：风湿四项：类风湿因子15.7iu/ml，抗链球菌溶血素O：iu/ml，抗环瓜氨酸肽抗体阴性。输血前检测及抗结核菌抗体未见异常。
彩超双侧颈动脉及椎动脉:头臂干及分支内膜均匀性增厚；管腔狭窄颈动脉大动脉炎考虑，请结合临床。胸主动脉CTA：头臂干、所示右侧颈总动脉、左侧颈总动脉起始端管壁明显增厚，伴管腔明显狭窄，程度达90%，请结合临床考虑。所示双侧锁骨下动脉显示不清。附见左肺上叶小结节灶，炎性增殖灶考虑；右肺中叶钙化灶。
美国风湿学会关于大动脉炎分类标准如下：
①发病年龄≤40岁；
②肢体间歇性跛行；
③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；
④双上肢收缩压差大于10mmHg；
⑤一侧或双侧锁骨下或腹主动脉区闻及血管杂音；
⑥动脉造影异常。
符合6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎及胸廓出口综合征。依据此标准，患者为22岁女性，查体发现右侧颈动脉区可闻及血管杂音，双侧锁骨下未闻及明显血管杂音，但胸主动脉CTA提示病变累及颈动脉及双侧锁骨下动脉。该患者4条标准，符合大动脉炎诊断。
大动脉炎是指累及主动脉及其一级分支的慢性、肉芽肿性全层动脉炎，导致受累动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，造成所供血器官缺血，曾称为无脉症、高安病等。发病年龄多为5-45岁，约90%病人在30岁以内发病。本病因未明，与遗传因素（如HLA-b*52.01单倍体型）、感染（结核分枝杆菌、肺炎衣原体、疱疹病毒等）和性激素有关。
治疗原则为控制活动性病变、患者脏器缺血为主。活动期病人可用泼尼松1mg/(kg.d)，4-6周后逐渐减量至停用。快速进展性疾病可予大剂量糖皮质激素（-mg甲泼尼龙）冲击治疗。单用糖皮质激素疗效不佳者可合并免疫抑制剂，如CTX、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。
患者后转入风湿免疫科，予每日静滴甲泼尼龙针80mg静滴，半月后复查颈部血管成像（CTA），目前头痛头晕症状较前有所缓解，继续门诊随访。
审稿专家
李莉教授
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慈林?哈特瑞姆心脏中心简介
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本文编辑：佚名
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