本文作者为首都医科大医院眼科畅立斌许琳肖林；甘肃医院眼科马瑞雪，本文已发表在《眼科学大查房》上。
多发性大动脉炎（Takayasuarteritis，TA）是一种病因不明、主要累及主动脉及其主要分支的慢性、进行性、非特异性炎症。
本病在亚洲地区多见，好发于青年女性，15~30岁为发病高峰期。
本病可累及各部位的大动脉，大多数受累的血管发生狭窄或闭塞，少数亦可引起动脉瘤样扩张。TA可引起眼部各组织缺血性病变，眼部表现包括眼前节缺血和眼后节缺血。
白内障为TA眼部并发症的主要表现之一，其进展和治疗与TA的预后相关。
治疗目标为，控制炎症过程，预防并发症，可使用糖皮质激素和细胞毒性药物，也可采取内科介入治疗或手术治疗。在控制全身性疾病的情况下，应积极治疗眼部并发症。
多发性大动脉炎；双眼白内障；手术治疗
1.病例介绍
患者女，24岁，主因“双眼视物模糊逐渐加重4年，伴间歇性头晕8年”入院。既往否认高血压、糖尿病病史。患者身高cm，体重56kg，双眼远视力眼前光感，Jaeger近视力表Jr7不见；使用Goldmann眼压计（GAT）测量眼内压：右眼9mmHg（1mmHg=0.kPa），左眼11mmHg，双眼睫状体轻度充血，角膜清澈，无角膜后沉着物（KP），房水闪辉阴性（Tyn-），双眼6点位虹膜可见粗大新生血管，瞳孔圆，直径约6mm，瞳孔缘外翻，无瞳孔后粘连，对光反应迟钝，晶状体全混浊呈瓷白色（见图1），双眼眼底看不清，眼科B超检查提示视网膜在位，眼轴：右眼26.22mm，左眼25.63mm（见图2）。
既往史：患者8年前无明显诱因出现头晕、头痛，1年发作4~5次，3年前出现下肢无力，间断视物模糊，间歇性不能说话，持续10余秒后完全缓解，无视物旋转，无恶心呕吐、发热、肌肉关节疼痛等，年诊断为“多发性大动脉炎”，数字减影血管造影（DSA）检查结果显示，双侧颈内动脉次全闭塞，依靠新生血管及颈部血管向颈总动脉代偿，双侧锁骨下动脉闭塞，左侧椎动脉V1~V2闭塞；颈部CT血管造影（CTA）检查显示，升主动脉、主动脉弓、降主动脉管壁明显增厚，左锁骨下动脉、左颈总动脉、头臂干、右颈总动脉、右锁骨下动脉管壁增厚，双侧颈内、外动脉管腔纤细、周围见多条明显强化血管影。患者曾于年间断性全身应用激素治疗，具体剂量不详，双眼曾接受激光治疗。结合眼部检查及疾病史，诊断为：双眼并发白内障；双眼低灌注；虹膜新生血管；多发性大动脉炎，头臂动脉型（主动脉弓综合征）。
判断多发性大动脉炎处于疾病活动期的标准为：①全身症状：如发热、骨骼肌肉症状；②红细胞沉降率（ESR）增快；③血管缺血或炎症症状：如间歇性运动障碍、脉搏减弱或消失、血管杂音、血管疼痛及血压不对称等；④血管造影异常。满足上述2项以上新近出现或加重的临床表现表明疾病活动。
本例患者无发热、骨骼肌肉症状，ESR正常，患者自诉近期血管缺血或炎症症状无加重，上述情况表明患者处于疾病静止期，无手术禁忌，双眼并发白内障有手术指征，遂在表面麻醉下完成双眼超声乳化白内障摘除术联合人工晶状体植入术，术后第1天眼部检查示：右眼远视力0.01，左眼远视力0.08，使用Goldmann眼压计测量眼内压，右眼8mmHg，左眼9mmHg。双眼结膜轻度充血，角膜清澈，无KP，房水闪辉阴性，双眼6点位虹膜可见粗大新生血管，瞳孔圆，直径约4mm，无瞳孔后粘连，对光反应迟钝，人工晶状体位正，双眼视盘色淡，黄斑中心对光反射消失，视网膜动脉狭窄，视网膜周边部可见散在激光斑（见图3），医院随诊，病情稳定。
2.讨论
2.1多发性大动脉炎概述
多发性大动脉炎（TA）是一种病因不明、主要累及主动脉及其主要分支的慢性、进行性、非特异性炎症。本病在亚洲地区多见，好发于青年女性，15~30岁为发病高峰期。现有研究资料表明，TA在全世界不同人种均有分布，男女均可累及[1-4]。根据近年文献，由日本、中国、韩国及印度等东方国家的作者所报告的文献仍占绝大多数[5]，而由欧美、非洲及中东等国家作者所报告的文献多为个案或小样本的病例报告[6]。女性发病率高于男性，我国男女发病比例约为1:4.1。
目前关于TA病因的主要有以下4种学说：①自身免疫学说，研究显示大动脉炎的血管损伤可能与患者的机体细胞及体液免疫机制有关。在血管炎症部位，主要组织相容性复合物（MHC）Ⅰ类和Ⅱ类分子、细胞间黏附分子-1表达增强。TA患者的Y球蛋白升高，循环免疫复合物增加及类风湿因子（RF）阳性，抗主动脉抗体水平升高[7]。②血管内皮损伤学说，内皮素-1水平增高和循环内皮细胞增多在大动脉炎发病及疾病进展中发挥重要作用。TA患者存在血管内皮损伤，而血管内皮细胞在疾病的发生及进展中可能发挥重要作用[8]。③遗传学说，认为TA与人类白细胞抗原（HLA）基因型存在相关性[9,10]。④内分泌学说，认为TA与雌激素相关[11]。当前普遍认为，上述多种因素在不同环境下共同作用于主动脉及其分支，导致多发性非特异性血管炎症。
本病的病理学特点为，各部位的大动脉均可能发生病变，本病常常同时累及全身多处血管，大多数受累的血管发生狭窄或闭塞，少数亦可引起动脉瘤样扩张。在我国，以腹主动脉受累最为常见。在主动脉弓和头臂动脉受累的病变中，以锁骨下动脉病变最常见。
本病有两个临床阶段：即早期的活动期和慢性血管阻塞期。TA可因受累血管的部位和程度不同而表现为不同的临床类型，依据文献[12]可将其分为5型：Ⅰ型（头臂动脉型或称上肢无脉症）：由上肢、头部和眼部缺血导致。病变局限于主动脉弓及其分支，多见一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，下肢血压正常或增高；眼的局部表现为缺血性综合征和并发症。Ⅱ型（胸腹主动脉型或称下肢无脉症）：病变累及降主动脉胸部和腹部，多见一侧或双侧下肢动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高；眼的局部表现为高血压性眼底改变。Ⅲ型（肾动脉型）：病变单独累及一侧或双侧肾动脉，引起肾性高血压、肾功能障碍；眼的局部表现为高血压性眼底改变。Ⅳ型（肺动脉型）：病变一般累及大中肺动脉，引起肺动脉高压、右心室劳损。Ⅴ型（混合型）：病变同时累及上述两组或两组以上的血管，出现相应的临床症状。
TA的诊断参照年美国风湿病学会（ACR）标准：①发病年龄40岁；②肢体间歇性运动障碍；③肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差10mmHg；⑤锁骨下动脉或主动脉血管杂音；⑥动脉血管造影示主动脉及其分支或四肢近端大动脉狭窄或闭塞，且除外由动脉硬化、纤维肌发育不良等原因引起。DSA或CTA证实血管狭窄或扩张可作为最终诊断标准。
2.2多发性大动脉炎的眼部表现
TA可引起眼部各组织缺血性病变，眼部表现包括眼前节缺血和眼后节缺血。眼后节缺血可表现为低灌注视网膜病变、缺血性视神经病变和脉络膜病变等，眼前节缺血可表现为球结膜充血、水肿，角膜上皮和实质水肿，虹膜睫状体产生缺血性葡萄膜炎，前房有细胞浮游，房水闪光阳性。虹膜局限性坏死致瞳孔变形。分泌的房水成分受到影响可导致晶状体混浊。长期慢性缺血可引起眼底、虹膜和房角新生血管形成，从而发生虹膜周边前粘连，使房角关闭，形成新生血管性青光眼，最终导致眼球萎缩[13-15]。
TA的临床表现与其临床分型有关，头臂动脉型主要表现为眼缺血综合征，眼底呈慢性缺血性改变，视网膜血管表现为，除可见视网膜血管管径变细外，还可见侧支循环、动静脉短路、新生血管、毛细血管无灌注形成等缺血性改变；胸腹主动脉型和肾动脉型主要表现为高血压性眼底改变，眼底为高血压性视网膜病变[16,17]。
白内障为TA眼部并发症的主要表现之一，多由长期使用激素引起晶状体逐渐变混浊所致[18,19]。本例患者为年轻女性，未大量长期使用激素，晶状体呈瓷白色混浊，比较罕见，可能原因为睫状体缺血，发病机制可能为大、中动脉管腔狭窄，致睫状体缺血缺氧，造成睫状体上皮分泌房水功能障碍，晶状体代谢产物堆积，房水理化性质改变，引起晶状体蛋白代谢异常。本病例提示，对于青年期双眼白内障，应考虑多发性大动脉炎可能。
对于TA引发的白内障，应注意避免在病变活动期进行手术，判断TA处于疾病活动期的标准为：①全身症状：如发热、骨骼肌肉症状；②ESR增快；③血管缺血或炎症症状：如间歇性运动障碍、脉搏减弱或消失、血管杂音、血管疼痛及血压不对称等；④血管造影异常。满足上述2项以上新近出现或加重的临床表现表明疾病活动。本患者就诊时无发热、骨骼肌肉症状，ESR检查正常，患者自诉近期血管缺血或炎症症状无加重，上述情况表明患者处于疾病静止期，无手术禁忌。
此类患者行白内障手术的注意事项包括：晶状体为皮质型混浊，较软，应谨慎使用超声能量，防止后囊破裂；避免触及虹膜，以避免虹膜新生血管破裂引发出血，及术后纤维素性渗出等严重反应；由于虹膜新生血管形成，瞳孔不易散大，给手术带来一定困难；青年人群晶状体上皮细胞增殖能力强，术后炎症反应比常普通白内障患者重，晶状体后囊抛光不彻底会导致迟发性白内障。术前控制全身性疾病，选择正确的手术时机，顺利实施白内障手术，术后合理使用激素，可使TA致双眼并发症白内障患者最大程度地复明，但由于此类患者眼前后段均有缺血性病变，视力提高有限。
3.小结
TA为多学科交叉的全身性多系统疾病，临床表现各异，眼部表现只是全身性疾病的一部分，在治疗中应避免漏诊漏治，熟悉TA的眼部表现对于早期诊断具有一定的意义。临床上，眼科医师发现青年女性出现不明原因的上述眼部表现时，应考虑到患多发性大动脉炎的可能。早期进行影像学检查以提高早期诊断率。对于确诊为TA的患者，均应该进行影像学检查，以明确血管受损情况，并制定合适的治疗方案。给予糖皮质激素和（或）细胞毒性药物，行血管内介入、外科手术等，可有效控制疾病活动、改善预后。在平稳控制全身性疾病的情况下，应积极治疗眼部并发症。
（《眼科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他北京白癜风去哪家医院呲美莫司乳膏
本文编辑：佚名
转载请注明出处:网站地址 http://www.towhm.com//kcyzl/9813.html