心源性肺水肿是急诊科急性呼吸窘迫的常见病因，常常威胁生命。其中一半以上的心源性肺水肿源自于冠脉疾病，大部分患者会有基础心脏病。但是，有些病因还是会出乎意料……
作者：刘严单位：医院本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。病例回顾患者女性，64岁，因急性肺水肿被送入急诊室，既往有单克隆丙种球蛋白病和乙型肝炎病史。入院时，患者呼吸困难、大汗、紫绀、血压正常、心率增快。在急诊室心脏听诊未及明显杂音，给予治疗后患者症状改善，收入病房住院治疗。在病房心脏听诊发现主动脉瓣区舒张早期杂音，怀疑为主动脉瓣关闭不全。胸片提示双侧肺淤血表现（图1），心电图表现为非特异性ST-T波改变。急诊实验室检查提示：TNI略有升高（0.17mg/L），肌红蛋白（.9μg/L）和D二聚体（0.mg/L）升高随后降低。C反应蛋白17.5~30.9mg/L，ESR22-50mm/h，血清蛋白质电泳显示在γ区域有一个的单克隆峰，梅毒阴性血清学检查阴性，莱姆病筛查为阴性，冷球蛋白阴性，其他血液及尿液检查没有发现阳性结果。图1胸片在发现主动脉瓣区杂音后，患者立即接受了超声心动图检查。经胸超声心动图检查证实了患者存在严重的主动脉瓣关闭不全，压力半衰期为ms，全舒张期反流，肺动脉压力65mmHg，没有发现主动脉夹层、赘生物和左心室功能障碍的迹象。经食道超声检查提示，主动脉壁均匀增厚、回声增强，提示非特异性主动脉炎，除了主动脉瓣增厚、关闭不全和严重反流，二尖瓣也有轻度关闭不全。冠脉造影检查没有发现冠脉病变。胸部、腹部、盆腔CT扫描提示，中量心包积液、整个胸主动脉壁增厚，腹主动脉壁增厚较轻，没有发现动脉瘤、主动脉溃疡，也没有肺栓塞的迹象。在药物治疗患者病情稳定后，患者接受了主动脉瓣置换术，植入了生物瓣膜。经过病理检查，患者最终被诊断为特发性主动脉炎、原发性巨细胞动脉炎。患者开始用泼尼松龙1mg/kg/d（60mg/d）治疗，经过3周的治疗后，炎症指标恢复正常，泼尼松龙逐渐减量，1个月后减少至40mg/d。心源性肺水肿-急性肺水肿的主旋律心源性肺水肿是一种常见且可能致命的急性呼吸窘迫病因。心源性肺水肿往往起因于急性失代偿性心力衰竭，表现为心脏充盈压急剧升高，导致液体迅速积聚于肺间质和/或肺泡腔，进而引发呼吸困难。最常由左心室收缩或舒张功能障碍导致，可合并或不合并其他心脏病变，例如冠状动脉病变或瓣膜异常。但即使没有心脏病，多种病况或事件也可引起心源性肺水肿，包括容量过剩、重度高血压、肾动脉狭窄和严重肾病。虽然也有很多原因会引起非心源性肺水肿，主要是由于肺毛细血管通透性增加，而非肺毛细血管楔压升高，但是在临床上常见的还是心源性肺水肿。心脏瓣膜病是导致急性心源性肺水肿的常见病因之一，突发急性主动脉瓣关闭不全可致心充盈压迅速升高，这是因为反流的血液使舒张末期容积迅速增加，而左心室无法快速适应这种变化。急性瓣膜功能障碍见于心内膜炎、主动脉根部夹层、人工瓣膜和手术操作相关并发症，以及自发性/创伤性主动脉瓣叶破裂。主动脉炎导致的急性瓣膜功能损害并不是临床常见的病因，但血管、瓣膜损害可能会比较广泛，需要仔细评估。心源性休克在重度急性主动脉瓣反流患者中的临床表现通常很突出，包括严重低血压、苍白、出汗、偶有发绀，以及外周血管收缩的其他体征，当然也包括肺水肿的体征。脉压可能正常或降低，但动脉搏动通常较弱、较细较快。心尖搏动通常不会移位且不会出现搏动增强，反流产生一种低音调的舒张早期杂音，但在主动脉与左心室之间的舒张期压力梯度减小时可能听不到，动脉搏动通常较弱且较快。超声心动图能诊断急性主动脉瓣反流，并能识别其病因。然而，主动脉与左心室间的舒张期压力梯度降低限制了定量性指标的价值。急性重度主动脉瓣反流的治疗是急诊主动脉瓣置换或修复。巨细胞动脉炎是个啥病？巨细胞动脉炎是一种大血管和中等大小血管的慢性血管炎，常见于50岁以上的中老年，平均诊断年龄约为72岁，据估计50岁以上人群患病率为1/。尽管巨细胞动脉炎是一种典型的全身性疾病且血管受累可能较为广泛，但症状性血管炎最常起于主动脉弓的颅内动脉分支，最令人恐惧的并发症是视力丧失。在某些情况下，采用影像学检查评估血管解剖或其他组织，以及通过活检进行组织病理学检查有助于动脉炎的诊断。诊断标准包括：发病年龄＞50岁，起始表现为局限头痛、颞动脉压痛或搏动减弱，血沉增快＞50mm/h，动脉活检提示坏死的血管炎，符合三项或以上标准的诊断敏感性＞90%、特异性97.8%。对于巨细胞动脉炎患者，初始治疗通常采用高剂量泼尼松（40-60mg/d），通常能在数日内控制症状；启动治疗后2-4周内开始逐渐减少用药剂量。对于大多数巨细胞动脉炎患者，如果没有持续的疾病活动征象，可以用6-18个月的时间逐渐减少糖皮质激素的剂量，并最终停药。部分患者需要长期使用低剂量泼尼松或其他药物治疗。有时可考虑将甲氨蝶呤作为糖皮质激素的辅助治疗，两项随机试验的结果也支持在巨细胞动脉炎患者中使用托珠单抗作为辅助治疗。由于该病经常复发（即使在数年以后），应对患者进行较长时间的监测。急性肺水肿总是让人很头痛，转瞬即逝的抢救时机带来紧迫感。超级多的病因需要在认真病史采集、体格检查、完善相关辅助检查后通过鉴别诊断进一步明确。如果能在早期识别急性肺水肿，对于挽救生命是十分重要的。写到这里，默默地拿出影像学，把读片水平再提升一下。参考文献：[1]CatarinaPatrício,FilipaPaisdaSilva,VítorBrotas.Pulmonaryoedemaintheemergencyroom:whatishiddenbeyondanapparently白癜风诊疗指南小腿白癜风泡洗药方