本刊推出的病例讨论7诊断分析如下：
诊断：结节性多动脉炎；可逆性后部白质脑病综合征
诊断分析
患儿入院后监测的收缩压、舒张压均大于同性别、年龄和身高儿童血压的第95百分位，高血压诊断明确；患儿2次惊厥发作，无中枢神经系统阳性体征，结合头颅影像学特征性累及后头部以及FLAIR高信号、DWI等信号的特点，抽搐原因考虑可逆性后部白质脑病综合征（PRES）。儿童高血压多为继发性，但患儿肾脏B超、CT未见占位性病变，醛固酮立、卧位试验均阴性，可排除常见的继发性高血压如嗜铬细胞瘤、原发性醛固醇增多症。辅助检查提示蛋白尿及一侧肾脏缩小，需注意肾实质性病变、获得性血管病变、先天性血管畸形等。患者无浮肿、尿少病史，补体C3正常、抗核抗体及抗核抗体谱均阴性，而且一侧肾脏缩小，不支持急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等。患者居于贵州，颈部包块半年，肺部有结节样改变，且PPD皮试++，T-SPOT阳性，贵州地区为结核高发区，因此不能除外结核累及肾脏所致高血压，行颈部包块活检有助诊断。患儿血压增高、尿蛋白阳性、血沉增快、CRP增高，血管炎性疾病不能排除，如儿童常见的川崎病、过敏性紫癜等，但患者病程中无发热、皮疹、粘膜异常及淋巴结肿大，而且病程长、起病年龄较大，不符合川崎病特点；患儿也无过敏性紫癜的依据，如典型皮疹、腹痛及关节肿痛等，因此需注意其他少见的系统性血管炎累及肾脏的可能。进一步行肾发射型计算机断层扫描（ECT）以了解肾血管及灌注情况。ECT显示，左肾血流灌注及功能正常，右肾多发血管狭窄、僵直，右肾无明显血流灌注，呈无功能肾表现。颈部包块病理提示血管增生、大量淋巴细胞及少量嗜酸细胞浸润，血管周围大量炎性反应，有血栓形成及纤维素样坏死，考虑结节性多动脉炎（PAN）。患儿以高血压为主要表现，伴多系统受损，结合病理及肾脏ECT结果，PAN诊断成立。
PAN为累及中小动脉的坏死性血管炎，发病高峰在50~60岁，无性别差异，儿童病例罕见。PAN临床表现异质性强，皮肤（79%）及肾脏（68%）是容易受累的器官，72%的患者表现为肌痛，69%的患者皮肤受累，44%的患者有高血压，周围神经病变的发生率为26%。
PAN诊断主要依赖病理组织活检或血管成像。儿童PAN诊断参照欧洲抗风湿病协会/儿童风湿病欧洲协会标准：影像或病理证实中小动脉的坏死性炎症（必备），并且符合下列五项之一：①皮肤受累；②肌痛或肌无力；③高血压；④周围神经病变：表现为肢体无力，麻木等；⑤肾脏受累：多累及肾血管导致肾梗死、高血压及肾衰竭，轻者仅尿检异常：尿白尿和/或血尿。
糖皮质激素是PAN的一线治疗药物，一般能获得较好的预后。吗替麦考酚酯在激素效果差时可作为二线药物。利妥昔单抗可用于一、二线药物治疗效果差的患者，但安全性及有效均有待进一步研究证实。本研究患者右肾处于无功能状态，建议手术切除，家属拒绝。予口服降压药同时加用醋酸泼尼松治疗（每天1.5mg/kg），血压控制可，复查头颅MRI正常。随访1年，患者血压控制好，正常生活。
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原文出自中国当代儿科杂志
年第19卷第7期第页-第页
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