讲者/医院
大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性，发病机制尚不清楚，发病具有明显的地域差异，多见于亚洲和非洲国家。为了描述中国大动脉炎患者的基线特点、临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后情况，医院开展了研究大动脉炎的诊断和治疗研究。来自医院的杨丽睿跟大家一起分享这一研究结果，供广大同行学习和借鉴。
她介绍到，该研究查阅年至年在医院住院的大动脉炎患者的病例，入选例患者（男性=例，女性例），大动脉炎病程7.6±0.4年，平均入院年龄36.3±13.4岁，平均发病年龄28.9±12岁。采用单因素和多因素Cox回归分析分析患者预后。
研究结果显示，20岁以下发生大动脉炎的人数为人（27.9%），20~40岁人（52.7%），40岁以上人（19.4%）。40岁以上患者大动脉炎极易误诊和漏诊，但并非罕见，可能是无重要血管受累，无急性期表现，且症状出现晚于疾病开始导致，因此不能完全排除40岁以上人群大动脉炎诊断的可能性。
不同的大动脉炎有不同的临床表现，而高血压是大动脉炎常见临床表现和并发症，常为首发临床表现，可表现为年轻患者的难治性高血压，阜外的发生率高达69.3%。主要原因如下：大动脉炎累及肾动脉，胸、腹主动脉以及升主动脉继发性主动脉瓣关闭不全；直接累及主动脉瓣；糖皮质激素致水钠潴留引起或加重高血压；大动脉炎引起血管早发动脉粥样硬化，长期的炎症可加重血管损害，从而进一步引起血压升高，临床上表现为高血压病情进展、加重。
88%的患者进行影像学检查，发现升主动脉（92例）、左颈总动脉（例）和左锁骨下动脉（例）是最易受累的部位。冠状动脉和肺动脉受累率为11.7%和44.7%，但并非所有患者进行影像学检查，因此实际受累率会更高。
研究中，Ⅲ型大动脉炎的患者较为常见这与以往研究为Ⅰ型多发相悖，原因可能是影像学技术的发展，使患者多行全身血管造影，而不是仅与症状相关的部位的造影；大动脉炎患者就诊时已有血管广泛受累。
另外该研究活动性大动脉炎发生率为22.8%低于既往研究的32.0~84.3%，这可能与ESR判断大动脉炎的敏感性和特异性均不高相关，另外也存在活动期的误判。
激素治疗是大动脉炎一线治疗，主要适应证为活动期（ESR快，或CRP升高），再血管化术后；方法为起始20~40mg/d，维持1个月，每月复查ESR和CPR，若正常，则逐步减量，每次减2.5~5mg，减至5~10mg时，长期维持（至少6~9个月）。对于不能耐受激素副作用或激素抵抗或激素减量过程中再发时使用小剂量的免疫抑制剂辅助治疗；也可进行抗血小板治疗和抗凝治疗。
研究中发现激素0.5mg/kg/d的剂量多数患者可达到临床缓解；可减少大剂量激素带来的副作用，提高患者的依从性；ESR和CRP正常，但疾病仍在进展，也应给予激素治疗；介入手术或外科手术后常规给予激素治疗。大动脉炎累及冠脉血管重建治疗方法如图1。
图1
例患者随访结果显示，死亡率为9.6%，心力衰竭是最主要的原因（见图2）。随访中大部分患者血压明显下降，且与高血压分级无关。例患者随访1年、3年、5年和10年生存率分别为99.0%、98.0%、94.0%和58.0%。预后单因素COX回归分析显示发病年龄、CRP升高、HsCRP升高、高血压、疾病进展及主要并发症与预后相关；而多因素COX回归分析仅仅高血压、主要并发症和疾病进展与预后相关。
图2
该研究的预后10年生存率低于既往研究，其原因可能与患者就诊时病变时间已较长、冠脉和肺动脉受累较其他研究常见有关。
她最后指出：“高血压是大动脉炎患者就诊的首要原因，也是预后相关因素。以半量激素泼尼松为基础，辅以低剂量其他免疫抑制剂，维持治疗，依据炎症指标逐步递减，这一方案切实有效，也可提高患者的依从性。未来将着眼于大动脉炎的基础性研究，致力于开展多中心试验，探求诊断大动脉炎疾病活动性标志物，确定大动脉炎新的诊断标准。”
来源：医心网
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本文编辑：佚名
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