转自-04-20朱明恕医师与指南要点
主动脉夹层(aorticdissection，AD)是一种严重威胁国人生命健康的危重症心血管疾病。近年来，随着医务人员对主动脉疾病认识的提高，以及影像诊断、心血管内外科、麻醉及体外循环技术的进步，AD的诊出率不断提高，手术死亡及并发症发生率明显下降。但由于目前国际上仍缺乏关于AD治疗的大规模前瞻性随机对照研究，业内对于该疾病的诊断和治疗仍存在诸多争议。
1.定义、分型及分期
1.1定义
AD是由于各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂，主动脉内膜与中膜分离，血液流入，致使主动脉腔被分隔为真腔和假腔。典型的AD可以见到位于真、假腔之间的分隔或内膜片。真、假腔可以相通或不通。血液可以在真、假腔之间流动或形成血栓。
1.2分型
1.2.1国际分型
AD分型的目的是指导临床治疗和评估预后。年DeBakey首次根据AD原发破口的位置及夹层累及范围提出DeBakey分型，将AD分为I、Ⅱ、Ⅲ型。I型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉；II型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓；Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉以远，夹层范围局限于胸降主动脉为Ⅲa型，向下同时累及腹主动脉为mb型。年Daily根据夹层的累及的范围提出了Stanford分型，将AD分为A、B两型。凡是夹层累及升主动脉者为StanfordA型，相当于DeBakeyI型和Ⅱ型；夹层仅累及胸降主动脉及其远端为StanfordB型，相当于DeBakeyⅢ型。目前，国际上DeBakey分型和Stanford分型应用最为广泛。
1.2.2孙氏细化分型
目前，孙氏分型在国内应用较为广泛。
1.3分期
ESC指南推荐的AD分期方法为：发病时间≤14天为急性期，发病时间15～90天为亚急性期，发病时间90天为慢性期。专家委员会推荐采用ESC指南的分期方法进行分期。
2.流行病学
目前，基于人口学的AD流行病学研究资料较少。
目前认为AD发病主要和以下危险因素有关：(1)增加主动脉壁张力的各种因素，如高血压、主动脉缩窄、外伤等；(2)导致主动脉壁结构异常的因素，如动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病(如Marfan综合征、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征等)、家族性遗传性AD或主动脉瘤、大动脉炎等；(3)其他因素如妊娠、医源性AD等。
影响急性AD自然病程和预后的主要因素有病变的分型、病变范围和程度、有无并发症及血流动力学变化。
3．诊断
3.1临床表现
3.1.1疼痛疼痛是AD患者最为普遍的主诉。AD导致的疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。疼痛的部位和性质可提示AD破口的部位及进展情况。StanfordA型夹层常表现为前胸痛或背痛，StanfordB型夹层常表现为背痛或腹痛，对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应怀疑AD的可能；出现迁移性疼痛可能提示夹层进展，如患者出现下肢疼痛，则提示夹层可能累及髂动脉或股动脉。部分患者亦可无疼痛症状。
3.1.2心脏并发症表现
(1)夹层导致主动脉根部扩张、主动脉瓣对合不良等可引起主动脉瓣关闭不全，轻者无明显临床表现，重者可出现心力衰竭甚至心源性休克。
(2)夹层累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死、心功能衰竭或恶性心律失常，患者可表现为典型的冠状动脉综合征，如胸痛、胸闷和呼吸困难，心电图ST段抬高和T波改变。
(3)夹层假腔渗漏或夹层破人心包可引起心包积液或心包压塞，发生率约为17.7％。
(4)急性主动脉瓣关闭不全、急性心缺血或梗死及心包压塞常表现为心力衰竭。
3.1.3其他脏器灌注不良表现
(1)夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，3％～6％的患者发生脑血管意外，患者表现为晕厥或意识障碍；夹层影响脊髓动脉灌注时，脊髓局部缺血或坏死可导致下肢轻瘫或截瘫。
(2)夹层累及一侧或双侧肾动脉可有血尿、无尿、严重高血压甚至肾功能衰竭。
(3)夹层累及腹腔干、肠系膜上及肠系膜下动脉时可引起胃肠道缺血表现，如急腹症和肠坏死，部分患者表现为黑便或血便；有时腹腔动脉受累引起肝脏或脾脏梗死。
(4)夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉甚至下肢缺血坏死等。
3.2体征
除上述症状外，疑似AD的患者出现以下体征有助于临床诊断。
⑴血压异常：AD常可引起远端肢体血流减少，导致四肢血压差别较大。
(2)主动脉瓣区舒张期杂音且患者既往无心脏病史，则提示夹层所致急性主动脉瓣反流可能。
(3)胸部体征：AD大量渗出或者破裂出血时，可出现气管向右侧偏移，左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱；双肺湿罗音提示急性左心衰。
(4)腹部体征：AD导致腹腔脏器供血障碍时，可造成肠麻痹甚至坏死，表现为腹部膨隆，叩诊呈鼓音，广泛压痛、反跳痛及肌紧张。
(5)神经系统体征：脑供血障碍时出现淡漠嗜睡、昏迷或偏瘫；脊髓供血障碍时，可有下肢肌力减弱甚至截瘫。
3.3实验室检查
胸痛且高度怀疑急性AD的患者，应完善常规检查如血常规及血型、尿常规、肝肾功、血气分析、血糖、传染病筛查、心肌酶、肌红蛋白、凝血5项(包括D-二聚体)和血脂检查。
患者D-二聚体快速升高时，拟诊为AD的可能性增大。其他有助于AD诊断及评估的生物标记物有：反映内皮或平滑肌细胞受损的特异性标记蛋白，如平滑肌肌球蛋白重链和弹性蛋白降解产物；反映血管间质受损的钙调蛋白和基质金属蛋白酶-9；反映炎症活动的C-反应蛋白等。
3.4影像学检查
3.4.1计算机断层扫描(CT)
CT由于其普及性、快速采集、多种后处理方法、％的敏感性及98％～99％的特异性而广泛应用于临床，可作为可疑AD患者的首选术前检查手段。
3.4.2磁共振成像(MRI)
对于碘过敏、肾功能损害、妊娠及甲状腺功能亢进或其他CTA检查相对或绝对禁忌的患者，MRI可作为首选的替代检查手段。MRI对AD的诊断效率与CTA相似。
3.4.3超声心动图
超声心动图对AD的诊断准确性较CT、MRI略低，但由于其便携性强，故可用于各种状态患者的术前、术中及术后评价。
3.4.4血管造影
血管造影曾被认为是AD诊断的“金标准”，但是对于内膜片、内膜破口及主动脉双腔的显示并不优于CTA，血管造影不作为AD的常规诊断检查手段，仅作为StanfordB型AD行覆膜支架置人手术中的辅助检查。
3.5诊断流程
急性胸痛疑似AD的患者诊断流程参考图6。
4．治疗
4.1初步治疗原则
AD初步治疗的原则是有效镇痛、控制心率和血压，减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险。
(1)镇痛：适当肌注或静脉应用阿片类药物(吗啡、哌替啶)可降低交感神经兴奋导致的心率和血压的上升，提高控制心率和血压的效果。
(2)控制心率和血压：主动脉壁剪应力受心室内压力变化率(dP／dt)和血压的影响。静脉应用β受体阻滞剂(如美托洛尔、艾司洛尔等)是最基础的药物治疗方法，但应保证能维持最低的有效终末器官灌注。对于降压效果不佳者，可在β受体阻滞剂的基础上联用一种或多种降压药物。AD患者降压药物的选择、用药方案及注意事项详见相关指南。药物治疗的目标为控制收缩压至～mmHg、心率60～80次/min。需注意的是，若患者心率未得到良好控制，不要首选硝普钠降压。因硝普钠可引起反射性儿茶酚胺释放，使左心室收缩力和主动脉壁切应力增加，加重夹层病情。进一步治疗方案应根据AD的类型、合并症、疾病进展等因素综合考虑。
4.2StanfordA型AD
4.2.1治疗原则StanfordA型AD一经发现均应积极手术治疗。国内外对于急性StanfordA型AD应进行紧急外科手术治疗已经达成共识。专家委员会关于StanfordA型AD外科治疗策略的推荐见表5。
4.2.2外科治疗
4.2.2.1适应证与相对禁忌证StanfordA型AD一经确诊原则上均应积极外科手术治疗。年龄不是急性StanfordA型AD外科手术禁忌证已成为共识。但对于高龄患者，治疗策略应充分评估全身其他器官的状况。
4.2.2.2动脉插管方法
4.2.2.3脑保护策
4.2.2.4主动脉根部重建
4.2.2.5主动脉弓部重建
4.2.2.6合并遗传性结缔组织病的外科治疗
4.2.2.7合并妊娠的外科治疗
4.2.3杂交手术
杂交手术(hybridprocedure)是治疗累及弓部急性StanfordA型AD的重要策略。StanfordA型AD杂交手术的主要方法为主动脉弓部去分支手术(Debranch手术)。
4.2.4全腔内修复术
4.2.5常见术后并发症及其预防和处理
4.2.5.1概述
4.2.5.2急性呼吸功能不全
4.2.5.3神经系统并发症
4.2.5.4肾衰竭
4.2.5.5出血
4.2.5.6感染
4.3StanfordB型AD
4.3.1治疗原则
药物治疗是StanfordB型AD的基本治疗方式。一般而言，StanfordB型AD患者急性期药物保守治疗的病死率较低，部分患者可获得长期良好的预后。StanfordB型AD手术治疗的方法主要有腔内修复术(TEVAR)、开放性手术和Hybrid手术治疗等。
由于StanfordB型AD患者的病情复杂多变，目前其最佳治疗方案依然存在争议。具体治疗方案需根据患者的具体病情和医疗机构的技术水平，选择最安全和最适合的治疗策略。专家委员会关于StanfordB型AD治疗策略推荐见表6，治疗策略的选择见图7。
4.3.2急性StanfordB型AD
4.3.2.1药物治疗
急性StanfordB型AD病情的凶险程度大多低于StanfordA型AD。目前尚无充分的证据表明TEVAR和外科手术在治疗急性非复杂性B型AD中存在显著优势。因此，药物治疗是此类患者最基本的治疗方法，其基本原则和注意事项参考本共识、
4.3.2.2胸主动脉腔内修复术
年ESC指南推荐，对于复杂性StanfordB型AD首选腔内治疗；若合并内脏缺血、肢体缺血、疼痛无法控制、主动脉瘤变等严重并发症需要急诊积极治疗。
4.3.2.3直视支架象鼻手术
4.3.2.4Hybrid手术
4.3.3慢性StanfordB型AD
4.3.4特殊类型的StanfordB型AD
4.3.5常见术后并发症及其预防和处理
4.3.5.1腔内修复治疗相关并发症
4.3.5.2开放性手术相关并发症
5.随访管理
5.1随访原则无论是采取药物保守治疗、腔内修复术抑或外科手术等治疗方法，AD患者均需要长期乃至终身进行规律的随访。即使手术康复出院的患者也有能发生新发夹层、脏器缺血、动脉瘤形成或破裂等并发症。专家委员会关于AD院外随访管理的推荐见表7。
5.2影像学随访主动脉修复术后残余夹层或主动脉可进一步扩张或进展，对于所有AD患者出院后均应定期进行影像学随访以监测脏器功能及主动脉重塑情况。
5.3药物治疗
ESC指南推荐，AD患者出院后血压控制目标为/80mmHg。鉴于中国患者较为年轻，专家委员会推荐的药物控制为目标/80mmHg、心率60～80次/min。β受体阻滞剂是AD患者术后最常用的基础降压药物，疗效不佳时，可在专科医师的指导下联用ACEI、ARB类等降压药物。
5.4再次干预
5.4.1StanfordA型AD
国外文献报道，StanfordA型AD术后10年再次手术干预的发生率约为20％。
5.4.2StanfordB型AD
IRAD研究报道，StanfordB型AD腔内治疗后5年再次手术率约为30.6％。
6．AD诊疗团队的构建及医疗机构的条件
6.1主动脉团队的人员配置
6.2医疗机构的条件
〔本资料由朱明恕主任医师根据《主动脉夹层诊断与治疗规范中国专家共识》（）编写〕
（本共识刊登于《中华胸心血管外科杂志》年第11期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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本文编辑：佚名
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