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短暂性脑缺血发作

突发局灶性脑或视网膜功能障碍,符合颈动脉或椎?基底动脉系统缺血表现,一般在24h内(多数不超过1h)完全恢复,可反复发作。

头颅MRI弥散加权成像(DWI)未发现相应急性脑梗死证据,为影像学确诊的短暂性脑缺血发作;无条件行DWI检查时,头颅CT/MRI常规序列未发现相应梗死灶,可作为临床诊断依据;无法得到影像学责任病灶证据时,仍以症状/体征持续时间不超过24h为时间界限标准。

排除非缺血性病因。

缺血性脑卒中(脑梗死)

急性发病的局灶性神经功能缺失,少数可为全面性神经功能缺失。

头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶,或症状体征持续24h以上,或在24h内导致死亡。

排除非缺血性病因。由于病因学不同,缺血性脑卒中(脑梗死)的临床和影像学表现各有特点。在明确缺血性脑卒中(脑梗死)诊断的基础上,脑梗死各病因学亚型诊断要点如下。动脉粥样硬化性脑梗死:(1)可有动脉粥样硬化危险因素或系统性动脉粥样硬化证据;(2)表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失;(3)头颅CT/MRI显示脑梗死灶直径1.5cm,脑动脉成像证实有相应脑动脉有粥样硬化易损斑块或狭窄50%;或头颅CT/MRI显示穿支动脉供血区孤立梗死灶,高分辨MRI证实供血动脉有粥样硬化斑块堵塞了穿支动脉开口。

心源性栓塞性脑梗死:(1)多在活动中急骤发病,神经功能缺失立即达高峰;(2)头颅CT/MRI显示单个或多个累及大脑皮质的分散病灶,常超过单条血管支配区,易发生出血转化;(3)可发现心脏栓子来源的证据,或合并其他脏器栓塞。

小动脉闭塞性脑梗死:(1)常表现为腔隙综合征,无意识障碍或大脑皮质受累表现;(2)头颅CT/MRI证实有相应的腔隙梗死灶,多数病灶直径≤1.5cm,主要位于脑深部白质、基底节、丘脑或脑桥等;(3)脑动脉成像相应脑动脉无明显狭窄,或高分辨MRI显示供血动脉穿支开动脉口处无明确粥样硬化斑块堵塞。

其他原因所致脑梗死:(1)一般无明确高血压、动脉粥样硬化或心脏病等脑血管病常见危险因素;(2)表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失;(3)血管影像学或血液学等检查发现烟雾病、脑动脉炎、脑动脉夹层、真性红细胞增多症、血小板增多症或高凝状态等疾病,并证实与本次脑梗死相关。

原因未明的脑梗死:(1)一般无高血压、动脉粥样硬化或心脏病等常见脑血管病危险因素;(2)表现为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失;(3)经全面规范检查未发现明确病因,或发现两种及以上病因但不能确定真正病因,或辅助检查不充分而未发现病因。

缺血性脑卒中(脑梗死)临床过程复杂,以下为常见临床特殊过程(类型)诊断要点

脑分水岭梗死:(1)在脑部大动脉粥样硬化或炎症等疾病导致严重狭窄基础上,存在低血压或低血容量等诱因时发生,是血流动力学机制导致的一类特殊部位脑梗死;(2)表现为皮质或皮质下受损症状或体征;(3)头颅CT/MRI显示梗死病灶仅在脑动脉供血分水岭区;(4)脑动脉成像显示相应的颅内或颅外动脉狭窄通常70%,可有低灌注或侧支代偿不足的证据。

出血性脑梗死:(1)指梗死灶内继发性出血,多见于脑梗死急性期恢复血流灌注后;(2)原有神经功能缺失可无变化或加重;(3)头颅CT/MRI检查显示梗死灶边缘小点状出血或梗死区内片状出血,出血本身无占位效应。

脑动脉盗血综合征

锁骨下动脉盗血综合征:(1)发作性椎?基底动脉系统缺血或上肢缺血症状;(2)患侧上肢动脉搏动减弱或消失,收缩压比健侧低20mmHg(1mmHg=0.kPa)以上,或锁骨上窝可闻及动脉杂音;(3)血管成像检查发现锁骨下动脉近端严重狭窄或闭塞,血管超声或DSA证实椎?基底动脉血液逆流至患侧锁骨下动脉。

颈动脉盗血综合征:(1)发作性健侧颈内动脉系统或椎?基底动脉缺血症状;(2)血管成像发现一侧颈内动脉严重狭窄或闭塞,数字减影血管造影(DSA)证实健侧颈内动脉血流经前交通动脉或椎?基底动脉血流经后交通动脉逆流至患侧颈内动脉远端。椎?基底动脉盗血综合征:(1)发作性颈内动脉系统缺血症状;(2)血管成像发现椎?基底动脉严重狭窄或闭塞,DSA证实颈内动脉系统血流经后交通动脉逆流至椎?基底动脉系统。

蛛网膜下腔出血

突发剧烈头痛,可伴恶心、呕吐、肢体抽搐或不同程度意识障碍,脑膜刺激征阳性。头颅CT/MRI或腰椎穿刺证实蛛网膜下腔有血性脑脊液。临床或辅助检查证实有与本次出血相关的病因或原因不明,排除其他病因导致的继发性或外伤性蛛网膜下腔出血。蛛网膜下腔出血病因多样,临床表现复杂。以下为部分特殊病因所致蛛网膜下腔出血的诊断要点

动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血:(1)临床或影像学证实为蛛网膜下腔出血;(2)CT血管造影(CTA)/核磁血管造影(MRA)/DSA证实为颅内动脉瘤破裂,DSA检查结果为诊断“金标准”

中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血:(1)临床或影像学证实为蛛网膜下腔出血;(2)头颅CT/MRI显示蛛网膜下腔出血主要分布在中脑和脑桥前方或围绕脑干,一般不波及前后纵裂和外侧裂池;(3)排除颅内动脉瘤、血管畸形和其他病因。脑出血突发局灶性神经功能缺失或头痛、呕吐、不同程度意识障碍。头颅CT/MRI显示脑内出血病灶。排除其他病因导致的继发性或外伤性脑出血。脑出血的病因多样,临床表现复杂。以下为部分特殊病因所致脑出血的诊断要点

淀粉样脑血管病相关脑出血:(1)发病年龄多数大于55岁,一般无高血压病史;(2)急性发病的脑叶或小脑受损表现,可有全面性神经功能缺失,易复发;(3)头颅CT/MRI显示点、片或大块状的多灶性脑叶或小脑出血,MRI磁敏感序列可发现脑叶多发微出血灶;(4)排除其他病因;(5)基因检测发现20号染色体半胱氨酸蛋白酶抑制剂基因突变或21号染色体淀粉样前体蛋白基因突变,或病理检查见脑血管淀粉样物质沉积,可作为确诊依据。

药物相关脑出血:(1)临床或影像学证实为脑实质出血;(2)有明确的溶栓、抗凝、抗血小板药物或其他致出血药物使用史,血液学检查可发现不同程度出凝血功能障碍;(3)排除其他病因。

瘤卒中:(1)临床或影像学证实为脑出血;(2)头颅CT/MRI显示脑内不均匀出血灶,周围水肿明显,增强扫描证实原发或转移脑肿瘤内出血;(3)可发现身体其他部位原发肿瘤或转移瘤;(4)排除其他病因。

其他颅内出血

硬膜下出血:(1)可有头部外伤或服用致出血药物史;(2)急性或亚急性起病的局灶性或全面性神经功能缺失;(3)头颅CT/MRI显示硬膜下血肿,可伴颅骨骨折或脑挫裂伤。

硬膜外出血:(1)可有头部外伤或服用致出血药物史;(2)急性或亚急性起病的局灶性或全面性神经功能缺失,典型患者可有中间清醒期;(3)头颅CT/MRI显示颅骨内板下出血,可伴颅骨骨折或脑挫裂伤。头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞(未导致脑梗死)无局灶性神经功能缺失,可有头晕、头痛或认知障碍等症状。头颅CT/MRI未见相应梗死灶。血管影像学检查证实脑动脉粥样硬化、狭窄或闭塞。高血压脑病急性发病的剧烈头痛、呕吐、视力障碍、肢体抽搐或意识障碍。发病时收缩压mmHg和(或)舒张压mmHg,血压控制后症状迅速缓解。头颅CT/MRI可显示弥漫性脑水肿或大脑后部异常征象,可有脑血流灌注异常。排除其他原因导致的血压升高和脑损害。原发性中枢神经系统血管炎急性、亚急性或慢性起病的局灶性或全面性神经功能缺失。头颅CT/MRI显示皮质和皮质下单发或多发形态多样的梗死灶、出血灶或占位病灶。脑动脉成像可发现多发血管节段性狭窄与扩张相间,呈串珠样改变,高分辨MRI可见血管壁长节段向心性增厚及环形强化。脑和脑膜组织活体组织检查(活检)可见血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应,可作为诊断参考。排除其他疾病。脑底异常血管网症(烟雾病)

表现为头痛、癫痫、短暂性脑缺血发作、脑梗死、颅内出血和认知障碍等,或无症状。

头颅CT/MRI显示脑梗死、脑实质内血肿、蛛网膜下腔出血等,或无明显异常。

脑动脉成像显示颈内动脉末端和(或)大脑前动脉和(或)大脑中脉起始段严重狭窄或闭塞,颅底/基底节区出现烟雾状异常血管网,DSA检查结果为主要确诊依据。

排除其他病因。

伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)和伴有皮质下梗死及白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(CARASIL)

好发于中青年,可有家族史者。反复发作缺血性卒中,多表现为腔隙综合征。

头颅CT/MRI显示皮质下梗死、广泛对称的脑白质病变和基底节区多发腔隙性梗死灶。

CADASIL患者皮肤或周围血管活检可见嗜锇颗粒,遗传学检查发现Notch3基因突变为确诊依据;CARASIL可有非正常脱发等非神经系统表现,HTRA1基因突变为确诊依据。

头颈部动脉夹层

可有头颈部创伤、按摩或剧烈咳嗽等诱因。

临床表现头颈部疼痛常见,可出现Horner征、脑梗死或蛛网膜下腔出血。

动脉成像显示血管锥形狭窄/闭塞或节段性狭窄伴扩张,呈串珠样改变;若发现壁内血肿、双腔征或内膜瓣可确立临床诊断。

可逆性脑血管收缩综合征

急性起病的雷击样头痛,可伴肢体抽搐或局灶性神经功能缺失。腰椎穿刺查脑脊液无明显异常。

头颅CT/MRI可见血管源性水肿、脑梗死或颅内出血;脑动脉成像证实串珠样脑血管收缩,3个月后复查,脑血管串珠样改变减轻或者完全缓解;高分辨MRI无血管壁强化。

排除其他病因。

颅内静脉系统血栓形成

急性、亚急性或慢性发病的局灶性或全面性神经功能缺失。

头颅CT/MRI显示脑静脉窦或脑静脉血栓形成直接或间接征象;脑静脉系统成像显示脑静脉窦或静脉充盈缺损或回流障碍,DSA检查结果可作为诊断静脉窦血栓形成的“金标准”。

排除其他原因导致的脑静脉血液回流障碍。

无症状性脑梗死

无明确局灶性神经功能缺失症状。头颅CT/MRI显示皮质下腔隙性梗死灶,少数为皮质或皮质下较大梗死。排除非缺血性疾病引起的软化灶。

脑微出血

无明确局灶性神经功能缺失症状。MRI梯度回波T2或磁敏感序列成像显示脑实质内数量不等的微出血灶。

脑卒中后遗症

既往有明确脑卒中病史。卒中6个月至1年后仍存在难以恢复的神经功能缺失。头颅CT/MRI显示相应的陈旧性脑卒中病灶或脑积水、脑萎缩。

非痴呆性血管性认知障碍

有脑血管病危险因素或脑卒中病史。存在认知功能损害,但日常生活能力基本正常,未达到痴呆诊断标准。

头颅CT/MRI显示脑部多发腔隙性脑梗死灶、白质病变、认知相关部位脑卒中病灶或脑血流灌注减少;病变与认知功能损害之间具有相关性。

排除其他病因。

血管性痴呆

可有脑血管病危险因素或脑卒中病史。认知功能损害达到痴呆诊断标准。

头颅CT/MRI显示脑部多发腔隙性脑梗死灶、白质病变、认知相关部位脑卒中病灶或脑血流灌注减少;病变与痴呆有因果关系。

排除其他病因。

脑卒中后情感障碍

既往1年内有脑卒中病史。神经心理学规范检测证实有情感障碍,并与脑卒中有因果关系。排除其他病因。


本文编辑:佚名
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