案例
患者，女性，28岁，主因“胸闷、心慌2周伴咳嗽、咳痰5天”入院。既往体健，否认高血压、糖尿病及冠心病病史。
患者于入院前2周在步行米后出现胸闷、心慌，伴大汗、头晕，持续约3~5分钟，休息后可缓解，不伴胸痛及双下肢水肿。5天前出现咳嗽、咳黄白痰，无发热，医院，予阿莫西林口服治疗后症状较前减轻。入院前2天自觉胸闷、心慌较前加重，遂于我院心内科门诊就诊。接诊医生发现主动脉瓣听诊区有舒张期杂音，建议患者行超声心动图检查，结果有重大发现。
图1.二维胸骨旁左室长轴切面显示主动脉窦增宽、管壁增厚且回声粗糙，左室轻度增大（52mm），室间隔及左室后壁运动减弱。图2.彩色多普勒胸骨旁左室长轴切面显示舒张期主动脉瓣大量反流信号，收缩期二尖瓣少量反流信号。图3.M型左室运动曲线提示室间隔及左室后壁增厚、室壁运动幅度和增厚率均减低。图4.二维胸骨旁升主动脉长轴切面显示升主动脉呈瘤样扩张（50mm），管壁增厚（内中膜增厚）、回声粗糙、运动幅度减低。图5.二维心尖五腔切面显示主动脉瓣增厚，主动脉壁增厚、回声粗糙，前间隔及左室侧后壁运动减弱。图6.彩色多普勒心尖五腔切面显示舒张期主动脉瓣大量反流信号。图7.连续波频谱多普勒显示舒张期主动脉瓣反流频谱，压力减半时间＜ms，提示重度反流。图8.二维胸骨上窝切面显示主动脉弓及降主动脉管壁增厚、回声粗糙、活动僵硬。图9.彩色多普勒胸骨上窝切面显示舒张期降主动脉内可见大量逆向血流，符合重度主动脉瓣反流。图10.脉冲波频谱多普勒显示降主动脉全舒张期逆向血流，流速时间积分＞15cm，符合重度主动脉瓣反流。
超声心动图发现
升主动脉呈瘤样扩张（内径约50mm），主动脉壁增厚（5mm）、硬化，主动脉窦增宽（40mm），左室增大（52mm），左室壁对称性增厚（14mmm）、运动普遍减弱（射血分数50%），主动脉瓣增厚、重度反流，左室收缩及舒张功能下降。
患者的超声心动图结果提示重度主动瓣反流，看似简单，其实不然。患者目前已出现左室运动障碍，射血分数减低，但左室仅为轻度增大，且室壁普遍增厚，这些明显不同于其他原因导致的重度主动脉瓣反流。另外，患者的升主动脉呈瘤样扩张且内中膜增厚、回声粗糙、弹性减低，综合分析，该患者极有可能患大动脉炎。鉴于此，我们在做超声心动图的同时扫描了患者的颈动脉，结果符合大动脉炎的血管改变。
颈动脉超声发现
颈动脉超声可见其左侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、椎动脉、锁骨下动脉起始端内中膜弥漫性增厚，致左侧颈总动脉、颈内动脉、锁骨下动脉起始端管腔闭塞，未见明显血流信号；左侧颈外动脉管腔弥漫性狭窄，血流欠通畅；左侧椎动脉血流反向。右侧颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、椎动脉、锁骨下动脉起始端内中膜弥漫性增厚，致右侧颈外动脉弥漫性重度狭窄，仅管腔中央探及迂曲纤细血流信号，血流速度增快；右侧锁骨下动脉起始处狭窄，血流速度明显增快，右侧椎动脉呈双向血流，收缩期探及少量反流信号。颈动脉的超声发现符合大动脉炎。图11.彩色多普勒超声显示左颈总动脉起始端闭塞。图12.彩色多普勒超声显示左颈外动脉和颈内动脉内膜明显增厚、管腔狭窄。图13.二维超声显示右颈总动脉内中膜弥漫性增厚。 患者入院后实验室检查回报：血红蛋白93g/L，总蛋白57g/L，球蛋白29g/L，C反应蛋白3.65mg/dl，血沉60mm/h，肌钙蛋白T为0.ng/ml，BNP达pg/ml。入院后查胸腹主动脉CTA，结果证实大动脉炎（图14）。图14.胸腹主动脉CTA结果证实大动脉炎。
解析大动脉炎分型
大动脉炎，又称高安动脉炎（Takayasuarteritis），是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，病因尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
本病多见于主动脉弓及其分支（图15），其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉也可受累。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，导致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本例患者的病变典型，上述表现兼而有之。图15.主动脉弓及其分支。
根据病变部位可将其分为以下四种类型（图16）。I型——头臂动脉型（主动脉弓综合征）、II型——胸-腹主动脉型、III型——广泛型、IV型——肺动脉型。不同部位的血管受累，可出现相应组织器官缺血的症状。本例患者属头臂动脉型，该型可有颈动脉和椎动脉狭窄、闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视物缩小甚至失明，牙齿脱落或面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到II级以上收缩期杂音，少数伴有震颤。图16.大动脉炎四种分型。超声及临床诊断标准
该病的实验室检查无特异性指标，主要依靠影像学检查表现。医生诊断多发性大动脉炎的主要方式是以病变血管的影像学特点及临床表现为主，以红细胞沉降率（血沉）、C反应蛋白水平等有关指标为辅。临床诊断过程中，多发性大动脉炎与动脉粥样硬化、肌纤维发育不良等病症相近，难以区分，容易造成医师漏诊或误诊现象。超声作为一种相对安全、快捷的影像学检查方式，在临床中的应用愈发普遍。
多发性大动脉炎的超声诊断标准：主动脉及其主要分支狭窄或闭塞，如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。
①病变动脉整体呈现弥漫性增厚现象，且增厚多呈向心性，回声均匀度较差，但轮廓较为齐整，存在大量无钙斑。
②管腔局部狭窄，且呈不规则性，病变区域与健康区域之间界限明晰，若患者病程较长，则内径与外径均有可能出现变细现象。 ③血管狭窄区域血流信号充盈亏损，血栓区域中不存在血流信号。 ④动脉狭窄部分显示为高速湍流频谱，远端区域显示为低速低阻频谱，闭塞部分并没有频谱。多发性大动脉炎的临床诊断标准： ①发病年龄≤40岁。 ②肢体间歇性运动障碍。 ③肱动脉搏动减弱。 ④血压差＞10mmHg。 ⑤锁骨下动脉或股动脉杂音。 ⑥血管造影异常。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。超声在疾病诊断中的优势 针对青年人两侧脉搏不同、颈部区域疼痛等疑似大动脉炎病症的患者，可通过超声检查为临床诊断提供参考。彩色多普勒超声具有无创、无辐射、操作简便、可重复性强等优势，多用于大动脉炎患者动脉病变评价以及治疗后随访。常规超声可评估主动脉及其主要分支（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）狭窄或闭塞，主要表现为动脉壁内-中膜长段、均匀增厚，呈同心圆征，被认为是炎性水肿、血管增生的征象，可用于早期筛查。 有学者认为，颈总动脉壁增厚至2.5~5.0mm、血管直径≥10mm是疾病处于活动期的标志；管壁厚度1.1~2.0mm、血管直径7mm则是疾病非活动期的标志。超声造影可识别潜在的疾病活动度标志，即由炎症反应引起的充血和新血管化。在活动期颈总动脉增厚的患者中使用超声造影以及超微血管成像技术，可显示增厚的管壁内出现较多造影剂微气泡灌注或血流信号，非活动期可见少量或无造影剂微气泡灌注或血流信号。 此外，超声心动图可检测肺动脉压、心腔大小、瓣膜损害程度以及心功能状况等。与血管造影相比，超声与血管造影的一致度相当，接近95%。在诊断早期病变、观察动脉内-中膜增厚方面，超声比血管造影的灵敏性更高。但由于气体干扰、皮下脂肪影响，彩色多普勒超声对于胸降主动脉、主动脉远段分支的探查存在局限性。 总之，建议医生在进行超声心动图检查时，一定要结合患者的临床情况对超声表现和测量参数综合分析、逻辑思考，以窥探出“蛛丝马迹”，必要时扩大超声扫查范围，以避免因“一叶遮目”和“瞎子摸象”而发生误诊或漏诊。相关链接
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专家简介
贾莉莉，医学硕士，主治医师，主要从事超声心动图的诊断、教学与临床科研工作。业务精湛，精通心血管常见及疑难、少见心血管疾病的超声诊断，发表多篇中文核心及SCI文章，参编和参译超声心动图著作两部。杜鑫，医学博士，现医院心血管病中心超声心动图室主任，主要从事心血管内科疾病及心脏超声的临床、教学与科研工作。曾赴英国牛津大学及帝国理工大学工作学习4年。曾任中华医学会心血管病学分会结构心脏病学组委员和天津市卫生局超声质量控制中心专家，现任中国超声医学工程学会超声心动图委员会常务委员、中国医师协会心血管内科医师分会超声心动图专业委员会委员、天津市心脏学会心脏影像专业组副主任委员、卫生部海峡两岸医药卫生交流协会超声医学专家委员会青年委员、天津市心脏学会理事、天津市超声医学工程学会理事、天津市医师协会超声科医师分会委员、中国医疗保健国际交流促进会超声医学分会青年委员、天津市中西医结合医学影像学会青年主任委员、滨海浆细胞疾病多学科协作联盟影像学组组长。EHJ中文版和JACC中文版青年编委，国际心脏病杂志和天津医药特邀审稿人。发表多篇SCI及中文核心期刊论著，主译一部著作《超声心动图诊断的解剖学基础与临床》，参编多部著作。
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