作者：刘彦伯赵金霞刘湘源
转自：刘湘源风湿免疫之家
类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）是一种以炎症性多关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。约70%的患者可出现关节外表现，其中类风湿血管炎（rheumatoidvasculitis，RV）是一种少见而严重的并发症，发病率1%～5%不等，5年死亡率高达40%，中位生存期仅32个月。在过去20年里，虽然随着RA治疗的规范化，RV发生率明显下降，但其严重性和高死亡率仍值得引起临床医生的重视。那么RV主要有哪些临床特点呢？
临床特点
RV常发生于病史较长尤其是10年以上RA病史者。它可发生在疾病过程中的任何阶段，往往预后不佳。尽管RA好发于女性，但严重的RV却在男性患者中更为常见。从临床角度来看，患者常有严重的关节毁损及其他关节外表现。RV与类风湿结节的存在明显相关，许多RV患者都有类风湿结节。一些血清标志物的升高，包括C反应蛋白、血沉，以及慢性病贫血和血小板增多症与血管炎的发生相关。血管炎可累及全身所有的血管床，包括脑血管、肠系膜及冠状动脉等，临床表现也多种多样。
皮肤严重的皮肤血管炎表现，包括肢端坏疽和缺血性溃疡。伴有高滴度的RF、抗-CCP及冷球蛋白阳性、低补体血症等RA患者发病率高，我们需要密切监测。RA小腿溃疡往往都有轻微创伤史，潜在的血管炎会加重损伤，然而溃疡的程度及漫长性还受多种因素影响：包括动脉闭塞、持续的创伤、坠积性水肿、糖皮质激素的长期应用以及吸烟等。在这样的患者中不宜应用强效的免疫抑制剂、大剂量激素和抗TNF-α等治疗。
神经病变40%～50%的RV病人可出现临床的血管炎性神经病变，涉及周围神经、中枢神经、植物神经和肌肉等，周围神经病变最常见。系统性血管炎的患者可以出现多发性单神经炎，然而许多RA合并周围神经病变的病因并不是血管炎而是局部神经受到压迫和糖尿病。RA的单神经病变起初为肢体麻木感，随后出现针刺感和肌无力；起初为非对称性后来发展为对称性的，有时还会合并皮疹。在诊断为血管炎相关性的神经病变后患者的存活率明显降低。
内脏血管炎，可累及多种内脏血管。累及冠状动脉，炎症破坏血管内皮，导致RA患者中缺血性心脏病的发生率比普通人高2～3倍，还可出现心肌心包炎、充血性心力衰竭和心肌梗死；脑动脉受累可出现短暂性脑缺血发作、晕厥、癫痫性惊厥等；肾动脉受累可出现肾衰，但是与结节性多动脉炎不同：RA患者为寡免疫复合物性肾小球肾炎，以免疫复合物在动脉和毛细血管沉积及中等动脉、肾小球的微量免疫损伤为特点；临床上约l0％的RV病人出现胃肠道受累，血管炎可引起胃、小肠和结肠的溃疡、穿孔、出血、腹膜炎等，患者可无症状或仅有轻微的症状或体征。
此外，RV还可累及角膜和巩膜，表现为巩膜炎和角膜溃疡等。研究发现累及心脏、肢端坏疽、肠道出血和穿孔、多发性单神经炎的RV患者提示血管病变重且广泛，往往预后不佳。
RV的治疗包括：糖皮质激素、细胞毒药物尤其是环磷酰胺效果明确；同时应用ACEI/ARB以及他汀类药物对预防心脑血管并发症有效；静脉应用免疫球蛋白、细胞因子拮抗剂以及针对B细胞、T细胞的治疗仍有待于进一步研究。
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本文编辑：佚名
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