结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa，PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散。
发生机理可能是免疫复合物沉积引起的III型变态反应。有两种类型：良性皮肤型和系统型。多数有系统性病变，20％～25％的病例仅表现有皮肤症状。可因血管炎而发生缺血、梗塞和出血,出现终末器官的损伤。
流行病学
PAN可见于任何年龄段，但常以40～60岁多见（平均发病年龄为45岁）。该病在美国的发病率为1.8/10万人，我国尚无详细记载。男性发病为女性的2.5-4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。
症状与体征
PAN非特异性的临床表现包括发热(可为持续性或间歇性高热或低热)、体重下降、乏力、肌肉关节疼痛(真正的关节炎并不多见)，实验室检查多有自细胞增高、血沉、C-反应蛋白增高、血清α-2或γ球蛋白增高等急性时相反应的表现。其中血沉的明显增快几乎见于所有患者。
约近半数的PAN有皮肤损害，包括可触性紫癜、网状青斑、疼痛性皮下结节、指(趾)端缺血坏死、溃疡等各种皮损，虽无特异性但为提示血管炎的直接证据。有仅以皮肤损害为表现，无明显内脏受累，病理学符合。PAN的临床表型被称为皮肤型多动脉炎。PAN男性患者睾丸附睾炎在尸检中常见，但睾丸肿、痛表现者并不多。有以前列腺肥大或前列腺炎为表现、并通过活检明确PAN诊断的报道。PAN可有各种眼部病变。
糖皮质激素应用
糖皮质激素是治疗PAN的首选，且PAN的激素使用原则通常与其他弥漫性结缔组织病的情况类似，大致包括4个阶段：
(1)急性期需要大剂量以控制病情，可先给予甲泼尼龙冲击治疗或泼尼松每天1mg/kg（甲泼尼龙0.8mg/kg），本阶段通常为4-8周。
(2)巩固阶段，维持泼尼松每天1mg／kg（甲泼尼龙0.8mg/kg）的剂量，2-4周。
(3)激素减量阶段，在密切监测下每2-4周减量5-10mg（甲泼尼龙减量4-8mg），直至10-15mg/d（甲泼尼龙8-12mg/d）。这个阶段通常需要数月。
(4)小剂量维持阶段。值得指出的是，并不是所有的PAN患者都必须加用细胞毒药物，而上述激素的使用原则也应在具体运用时个体化。
病情严重如肾损害较重者，可用甲泼松龙1.0g/d静脉滴注3-5d，以后用泼尼松（甲泼尼龙）口服，服用糖皮质激素期间要注意不良反应。
糖皮质激素治疗PAN也可与免疫抑制剂/阿司匹林/吲哚美辛等联合治疗。在有重要脏器受累时，要加用免疫抑制剂。
参考文献
[1]中华医学会风湿病学会．结节性多动脉炎诊断和治疗指南[J]．中华风湿病学杂志，，15（3）：-．
[2]顾越英叶霜．结节性多动脉炎的诊断和治疗进展[J]．临床内科杂志，，19（3）：-．
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本文编辑：佚名
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