临床医生有时最怕没有具体器官症状,而只是一些不典型症状例如消瘦、乏力的病例,又缺乏特异性的检查指标,往往让人困惑。如何解除这种困境?这就需要我们更加细致地查体和分析,才能明确诊断。

风湿科是一个年轻的学科也是一个与很多科室都要打交道的科室,更是一个大家都搞不定的疑难杂症的集中地,这也就锻炼了风湿科医生的全面分析能力,而小张就是其中的佼佼者。这天我和他吃饭时,他和我聊起了最近遇到的一例有趣的病例。

患者是52岁男性,因“消瘦、乏力2月余”入院。2月余前出现乏力,伴有眼干、视力下降,时有双下肢肌肉胀痛,足底麻木感。食欲不佳,伴有明显腹胀,大便干燥,平均1次/周,无血便、黑便,无大便变细,无恶心、呕吐,无进行性吞咽困难。2个月时间体重明显下降超过20斤。2周前因“头痛、乏力”医院住院治疗,诊断贫血予“重组人促红素注射液”等治疗后,头痛缓解,腹胀减轻,大便约2天一次,但仍有乏力。3年前因“胆囊结石”行“胆囊切除术”。有吸烟史30余年,平均25支/天。入院体检:T36.3℃,P64次/分,R20次/分,BP/72mmHg,神志清,精神偏软,慢性病容,睑结膜略苍白,指甲苍白,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,甲状腺无肿大,颈静脉无充盈。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率64次/分,律齐,未闻及病理性杂音,腹部平软,右腹部可见一长约7cm手术疤痕,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,腹部移动性浊音阴性,肠鸣音3次/分。双下肢不肿,右足背动脉搏动减弱,足部温度下降。神经系统检查阴性。”

足和踝部疼痛性红色结节

我问道:“根据我以往听你的故事,我可以判断又是一种系统性疾病,实验室检查有没有什么发现啊?”

张医生说:“医院检查中血沉明显增高mm/h,血红蛋白95g/L;白蛋白30.8g/L,糖化血红蛋白6.5%,自身抗体检测阴性。由于贫血所以行胃镜检查示‘慢性浅表萎缩性胃炎伴糜烂’,骨髓穿刺示‘有核细胞增生较活跃,细胞外铁增高,内铁减少,继发性贫血可能;个别部位嗜酸性粒细胞易见。’其他的检查还有腹部及盆腔CT示‘左侧腹部局部脂肪间隙模糊,考虑脂肪炎;肝门部淋巴结肿大。’心脏彩超‘二尖瓣轻中度返流。’胸部CT平扫检查结果为两肺散在增殖灶。”

我说道:“这个患者目前除了血沉明显增高外,似乎其他检查没有太大的临床价值。你们考虑什么疾病?”

张医生说:“我们还是从血沉增高作为一个突破口,诚然贫血会影响血沉,通常是引起血沉增高,但如此明显要考虑肿瘤、结核和自身免疫性疾病。患者有消瘦和便秘腹胀,因此大肠癌要警惕,不过患者后来症状有所缓解,且其症状波动太大不好解释,另外腹部盆腔CT也没有发现什么异常。结核患者如此高的血沉却没有低热盗汗,肺部CT无病灶,也不成立。自身免疫性疾病患者没有关节痛,自身免疫抗体阴性,常见的风湿性疾病暂时没有头绪。”

我问道:“医院后,患者的病情如何变化?”

张医生说道:“患者入院后出现低热,体温37.8℃左右,伴有肌肉疼痛愈发明显,无其他症状。生化类检查中γ-谷氨酰基转移酶U/L,碱性磷酸酶U/L,白蛋白28.5g/L,C-反应蛋白mg/L,肌酸激酶均正常;乙肝三系定性乙肝表面抗体弱阳性;D-二聚体+凝血功能正常;血白细胞正常9.6×/L,血红蛋白却进行性下降81g/L;免疫球蛋白G轻度增高20.1g/L(7.23~16.85),免疫球蛋白A5.g/L(0.69~3.82),K轻链18g/L,L轻链9.24g/L;尿常规隐血++,HLA-B27阴性。超声检查结果:(一)胆囊切除术后;(二)双侧肾动脉阻力指数略增高;(三)双侧颈动脉内中膜略增厚;(四)双肾输尿管前列腺未见明显异常。结肠镜检查未见异常。”

我好奇道:“发热又出现肌痛,不会是肌炎吧?”

张医生说:“肌炎通常肌酶会增高,但这个患者激酶不高,况且肌炎的患者很少会出现体重明显下降。”

我说:“足底麻木感又有消瘦,隐匿性糖尿病要不要考虑?”

张医生说:“糖尿病我们也考虑过的,但是糖耐量试验提示糖耐量异常外不能诊断为糖尿病,糖尿病不成立,足底麻木感自然也不能用糖尿病的周围神经病变来解释。”

我说:“这可难倒我了,不过我好奇你们为什么会做双肾动脉阻力的超声,有什么用呢?”

张医生说:“最后其实只剩下2种疾病需要我们鉴别,一个是显微镜下多血管炎,另一个我估计你可能是第一次听说。”

我一听兴奋了,迫不及待地问道:“快说,是什么病怎这么厉害能让人短期内‘减肥’如此明显?”

张医生笑道:“这种‘减肥’可不好受,我们总结了患者的主要临床特点:①患者近期消瘦25斤;②有肌痛、无力;③有双下肢麻木感;④四肢动脉搏动减弱;⑤尿隐血2+提示可能存在肾损害。综合上述诊断结节性多动脉炎(简称PAN)。”

我问道:“这个病还真没听说过,听病名受累的部位是动脉了。”

张医生说道:“这个病主要侵害中、小动脉,是一种坏死性血管炎,可以侵犯全身各血管,所以其临床表现呈多样性,取决于受损血管的部位及程度。起病速度不一,病情轻重不同,所以常常误诊。典型病例以发热、乏力、体重下降、出汗、肌痛或关节痛起病。特别注意的是本病体重下降和乏力明显,可作为一个诊断的重要的突破口。”

我恍然大悟道:“这位患者体重下降如此明显的确用其他疾病不好解释,这种病发热也很奇怪没什么规律。”

张医生说道:“是的,多数患者是不规则发热,可持续性也可间歇性,可高热也可低热,常常会被误诊为感染治疗,而体温正常会误以为治疗有效。”

我问道:“这个病有没有特异性实验室结果呀?”

张医生说道:“问题就在于本病没有很特异性的化验,当病情活动时,血沉和CRP会增高,血免疫球蛋白增高、白蛋白会降低,总补体及补体C3下降。另外这类患者中半数有乙型肝炎病毒表面抗原或抗体阳性,这个还是诊断依据之一。”

我继续问道:“这种病诊断标准是什么?我看有点复杂。”

张医生道:“的确复杂,按美国年的诊断标准,一共有10条:体重下降大于4公斤、四肢或躯干斑网状青斑、睾丸疼痛或压痛、肌痛无力或下肢压痛、单神经和多神经病变、高血压且舒张压大于90mmHg、肌酐尿素氮水平增高、血清中检测到乙肝表面抗原或抗体阳性、动脉造影显示内脏动脉有动脉瘤或者阻塞排除其他原因、组织活检示多形核白细胞浸润。”

来自书本的皮肤图片--类环状皮损,周围小结节

我听完大喊头痛:“这么多标准可不要命,还医院做不来呀。”

张医生道:“别急,这10条中只要具备3条就可以诊断,而且敏感性和特异性能达到80%以上,所以我们这个患者可以临床诊断。至于血管造影虽说发现节段性狭窄和动脉瘤这些异常是本病的重要特征,但并非诊断本病的必备条件,毕竟其他血管炎疾病也可以有类似表现。”

我说道:“血管炎真复杂,怪不得很多医生在这里翻跟头,特别是现在专科化分工越来越细,患者因为某一种症状就诊某一专科,缺乏经验的医生想不到此病,容易造成误诊。”

张医生笑道:“在我看来,结节性多动脉炎的这个特点也可以被利用,如果在临床上遇到多系统损害的患者,且实验室未发现特异性的阳性指标,可考虑是否有血管炎。以此为线索鉴别多种血管炎可以是诊断的一种思路。”

我问道:“这个病要怎么治疗呀?后来病人情况如何?”

张医生说道:“这种病主要也是靠激素治疗,可予口服甲泼尼龙片16mgTID口服,维生素B1针、甲钴胺针(弥可保)营养神经等对症支持治疗。第二天患者乏力减轻,肌痛和双下肢麻木感略有减轻,视力好转。5天后复查生化γ-谷氨酰基转移酶U/L,白蛋白30.3g/L,血红蛋白g/L,血沉57mm/h。”

感悟

现代的医生非常依赖于各种现代化的检测检查手段,期待着有一个特异性的检查能够一锤定音。但其实在人类漫长的医学史中,只是近几十年来才有在检测手段上的飞速进展,而以往现代医学的进步更多的是在观察和整理疾病临床表现和规律上。我们当然期待也必将相信未来对于类似结节性多动脉炎这样的疾病更进一步深入了解后,会有特异性的标志物帮助我们更好的诊断。但是我们不知道那一天何时到来,于是仍要做好临床医学的基本功──观察,以及更细致地观察。

沈凌

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本文编辑:佚名
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