病史摘要
患者，男，24岁，因声音嘶哑行纤维喉镜检查时发现左侧声带麻痹，另行CT平扫发现前纵隔肿块，患者转入胸外科，并实行进一步的影像检查。在更详细的病史询问后发现患者既往有痛苦的口腔溃疡反复发作史，通常为无疤痕愈合，无生殖器溃疡史。过去6个月间曾有复发性四肢多关节疼痛史，其中一次关节炎病史，未见关节变形。无眼部炎症史。查体：患者有0.5厘米的口腔溃疡，上背部和面部广泛斑丘疹和痤疮样疹。其他系统检查大致正常。过敏反应性试验阴性。
影像表现
CT血管造影显示主动脉弓和胸降主动脉多发动脉瘤，动脉瘤周围软组织密度影，向下方延伸。此外，在右锁骨下动脉，头臂及颈内静脉的近端血栓形成，左头臂静脉汇入上腔静脉（SVC）的交界处有狭窄，在右胸壁及其附近可见多个静脉侧支。基于影像学表现，考虑为血管炎。由于涉及动静脉系统的病变，鉴别诊断包括贝赫切特综合征（白塞病）相关的血管炎，抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，巨细胞性动脉炎，风湿性多肌痛，结节性多动脉炎，与过敏性紫癜。然而，2个主要症状的存在，即口腔溃疡和皮肤病变，以及额外由于血管病变继发的关节炎和关节痛症状，均符合不完全型白塞病的诊断标准，患者的性别也有利于该诊断。
诊断
不完全型白塞氏综合症
治疗
患者行静脉内大剂量甲基强的松龙冲击疗法后继续口服泼尼松龙，每月也接受环磷酰胺冲击疗法。同时就血栓形成的观点，予华法林抗凝治疗了，并在后期计划行支架手术治疗。
讨论
白塞病亦称贝赫切特综合征（Behcetsdisease，BD），是一种不明原因，好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。
由于该病患病率较高的地区如中国、远东及地中海等国家都位于古丝绸路，本病又别名为丝绸之路病。该病的发病机制尚不明确，考虑可能与感染、免疫及炎症因子等相关。
白塞氏病的血管受累范围从16%到51%，这取决于研究人群。血管受累主要有3种形式：静脉闭塞、动脉闭塞、动脉囊状或梭形动脉瘤形成，动脉瘤较动脉闭塞更为常见。白塞病患者的主要死亡原因之一是动脉瘤破裂，动脉瘤最常见的部位是腹主动脉、股动脉、肺动脉，累及主动脉弓和胸降主动脉是较为罕见的。本例中该患者声音嘶哑的临床表现主要是由于主动脉弓的大囊状动脉瘤压迫喉返神经所导致。
白塞病的静脉受累最常见表现为皮下或血栓性浅静脉炎，其次为下肢深静脉血栓形成（DVT）。其发生率为29%~39%。内脏血管如肝静脉、下腔静脉、门静脉等也可能发生闭塞。
目前对于动脉瘤或假性动脉瘤的治疗主要为血管内治疗联合免疫抑制剂控制病情。
结论
年轻男性罹患动静脉系统的血管炎，应考虑到白塞氏病的诊断。即使病人症状比较罕见，在这种情况下，基于影像学的表现也会提醒临床医生寻找关于本病的典型症状。
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本文编辑：佚名
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