一、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的概念
CIDP是慢性进展和复发性周围神经疾病，其发病率比较低，在国内占GBS的1.4%～4.7%，男女发病率相似，在各年龄均可发病,儿童的发病率非常罕见。
二、特发性炎性周围神经病的鉴别诊断
（一）急性
急性炎性脱髓鞘多发性神经根性神经病，即AIDP，就是经典的uillain-Barré综合征；急性运动轴突型神经病；急性运动感觉轴突型神经病；菲希尔综合征及其变异型，如下身轻瘫的、面神经麻痹、纯眼球运动；纯自主神经机能异常GBS；Ataxic(共济失调的)Guillain–Barrésyndrome。急性炎性脱髓鞘多发性神经根性神经病，即AIDP，就是经典的Guillain-Barré综合征。
（二）亚急性
叫做亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根性神经病。
（三）慢性
慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根性神经病；多病灶运动神经病伴传导阻滞；慢性复发性轴索性神经病；慢性共济失调性感觉性神经病。
三、CIDP发病机制病理
CIDP发病机制与AIDP相似但也有不同，从免疫机制来看，CIDP是半乳糖脑苷脂和蛋白酶制成动物模型。病理上来看，主要表现是周围神经脱髓鞘和髓鞘再生并存，像“洋葱头样”改变，如PPT4显示的洋葱头一样的结构，所以有髓鞘的脱失又有髓鞘再生并存。
四、临床表现
（一）病程
CIDP起病隐袭,进展期往往通过数月～数年，一般平均3个月，自然病程有3种情况：阶梯式进展，就像楼梯一样逐渐往上爬；稳定进展，逐渐加重；复发-缓解，发病以后好了又复发。
（二）临床症状
对称性肢体远端或近端无力,由远端向近端发展；腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少(11%)；构音障碍(9%),吞咽困难(9%),面神经麻痹(%)；大多数患者运动及感觉障碍并存(疼痛\痛觉过敏\深感觉障碍\感觉性共济失调)；肌萎缩较轻；少见症状:Horner征\原发性震颤\阳痿(4%)\尿失禁(%)。
五、辅助检查
（一）CSF蛋白细胞分离
突出的特点也是CSF蛋白细胞分离，而且部分患者CSF可出现寡克隆带，这是一种免疫指标。
（二）电生理检查
脱髓鞘性神经病或轴索变性叠加；NCV\远端潜伏期\F波潜伏期异常较AIDP严重；病程不同时间脱髓鞘\继发轴索损害程度不同。
（三）腓肠神经活检
呈节段性脱髓鞘典型洋葱头样改变，高度提示CIDP。但这种改变也见于Charcot-Marie-Tooth病、神经纤维瘤及创伤性神经瘤。如果结合病人典型的脱髓鞘阶段性脱髓鞘或者典型的洋葱头一样的改变，那么高度提示该病人是CIDP。
六、诊断鉴别诊断
（一）诊断
诊断方面主要是根据病人的症状、体征、CSF检查结合电生理的改变，一般来说来容易诊断，如果要确诊需做神经活检。
（二）美国神经病学会()CIDP必备诊断标准
1.临床表现周围神经病变,进展性复发性运动\感觉功能障碍,症状至少个月。
.电生理检查:须具备脱髓鞘病变以下特点中3点：
（1）或多个运动神经NCV减慢；
（）1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓\正中\尺神经；
（3）或多个运动神经远端潜伏期延长；
（4）或多个运动神经F波消失。
3.病理:神经活检明确脱髓鞘髓鞘再生。
4.CSF检查:细胞数必须很少，细胞数10′/L，蛋白增高。
（三）鉴别诊断
1.多灶性运动神经病(Multifocalmotorneuropathy,MMN)
MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘神经病，病程是缓慢进展病程，电生理的特点有多灶性运动传导阻滞(MCBs)，F波潜伏期延长而且EMG纤颤波的出现。CIDP与MMN的鉴别：
（1）病程：CIDP是一个缓慢进展,可有复发，MMN是一个缓慢进展但是没有复发。
（）肌无力的表现：CIDP呈对称性分布,下肢为主,远端明显，而MMN是肌无力不对称性分布,上肢为主。
（3）感觉障碍：CIDP常见感觉障碍，而MMN非常罕见。
（4）实验室检查：CIDP血清抗GM抗体正常,CSF蛋白增高，而MMN血清抗GM抗体增高,CSF蛋白正常轻度增高。
（5）电生理检查：CIDP表现不对称节段性NCV减慢或阻滞，MCBs区域外NCV下，而MMN，MCBs区域外NCV正常。
（6）治疗反应：CIDP皮质类固醇治疗有效，而MMN用激素疗效不佳，但是免疫球蛋白和环磷酰胺治疗有效。
.运动神经元病下运动神经元型(LMND)
LMND表现也是缓慢进展病程，但是它是不对称性肌无力，而且有肌束震颤绝对无感觉障碍,NCV正常但是在EMG纤颤波\收缩时巨大电位，而且目前无有效的疗法。
3.复发型GBS
Guillain-Barré复发，与CIDP鉴别：
（1）病程：复发型GBS往往是1个月内进展至高峰，CIDP平均3个月。
（）病前感染因素：复发型GBS病前感染因素很常见，而CIDP很少见。
（3）面神经呼吸肌受累：复发型GBS面神经和呼吸肌受累比较常见，而CIDP相对少见。
4.遗传性感觉运动性神经病(HSMN)：这种病人也是感觉运动神经病，但是有家族史，往往合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等改变，确诊需要神经活检，而且需要查基因来确诊。
5.其他
（1）结节性多动脉炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎，小血管炎会引起周围神经供血障碍，导致慢性进行性PN。（）异常蛋白血症合并周围神经病，包括良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)、Waldenstrom巨球蛋白血症以及POEMS综合征。（3）副肿瘤性纯感觉性感觉运动性神经病。（4）淋巴瘤\白血病浸润神经根造成慢性PN。
七、治疗
（一）皮质类固醇
CIDP的治疗首选是皮质类固醇，对本病敏感，一般用法是泼尼松60～mg/d,用～4w,逐渐减量至隔日5～0mg，而且维持长期连续用药，一般在个月时肌力改善。
PPT0是泼尼松隔日减量转换为隔日用药的治疗方案，如初始剂量60mg1次/d,连用4周，之后每周隔日减量,连用6周后隔日用药,每周4周减量至少用34周一疗程10个月，最少10个月或10个月以上。
（二）免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)
剂量1g/(kg.d),连用d，或mg/(kg.d),连用5d，3周以后可酌情再用，所以免疫球蛋白对某些病人有效。优点是副作用小，而且IVIG与小剂量激素合用，疗效时间延长。
（三）血浆交换(PE)
一般PE次/w，连续3周时疗效明显，PE短期疗效与IVIG相近。
（四）硫唑嘌呤环磷酰胺
免疫抑制剂硫唑嘌呤或者环磷酰胺，主要针对治疗无反应的CIDP患者，难治性患者治疗具有挑战性。
八、预后
大约11%CIDP患者病后～19年死于各种并发症；完全恢复者只有4%；轻度症状,能正常工作和生活的有60%，也就说大部分的是轻度的表现，能进行正常的生活和工作；中度症状,能步行,不能正常工作和生活大概有8%；重度症状,卧床不起或者坐轮椅约占8%。
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