成人斯蒂尔病现在临床上已经不少见,但是至今病因不明确,那么我们应该怎样正确快速的去辨别成人斯蒂尔病呢?

在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病:

1、感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等),亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎双球菌菌血症,淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症,结核病,莱姆病(Lyme病),梅毒和风湿热等。

2、恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤等。

3、结缔组织病:系统性红斑狼疮,原发性干燥综合征,混合性结缔组织病等。

4、血管炎:结节性多动脉炎,韦格纳肉芽肿,血栓性血小板减少性紫癜,大动脉炎等。

5、其他疾病:血清病,结节病,原发性肉芽肿性肝炎,克罗恩氏病(Crohn氏病)等。

而且成人斯蒂尔病还要要和以下几种疾病相辨别,以防混淆:

1、败血症:常有原发感染灶,中毒症状重,病程非一过性、间歇性皮肤瘀点,血骨髓培养有病原菌,抗生素有效。而成人斯蒂尔病无上述特征,且糖皮质激素有效。

2、系统性红斑狼疮:蝶形红斑、盘状红斑、常合并肾炎。周围血象降低,抗核抗体、抗Sm抗体抗、dsDNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。

3、风湿热:风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结、且心脏受累多。特别是心肌炎、心内膜炎,并常遗留瓣膜病变特征性的舞蹈等均可鉴别。

4、淋巴瘤:皮疹为浸润性斑丘诊、结节斑块和溃疡进行性淋巴结肿大,皮肤淋巴结活检可区分。

成人斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于斯蒂尔病全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。

此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。成人Still病是类风湿关节炎的一种特殊类型。其特点为:

1、表现为发热(多为驰张热型,不经处理可自行退热,热退后一般状态良好)、皮疹(多为一过性、多形性,常与发热相伴随)、关节痛(炎)、肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等;

2、类风湿因子、抗核抗体及血培养阴性;

3、血清铁蛋白增高;

4、皮疹活检常为真皮浅层血管周围中性粒细胞浸润;

5、淋巴结活检显示浆细胞和多形核白细胞的浸润,呈反应性增生。斯蒂尔病少数可显示为坏死性淋巴结炎;

6、抗感染治疗无效,激素治疗反应好;

7、多见于青年人。应注意的是以上特点对某一个病人来说不一定全部出现,可能在病程中逐渐出现,也可能一直未全部出现。本病儿童中25%患者可见皮疹,男孩皮疹发生率(36%)较女孩(22%)高,发生率随年龄增高而降低。皮疹为小的非瘙痒性的斑疹或丘疹,直径约3mm左右,边缘不十分规则。大的损害直径可达5cm,呈三文鱼样粉红色,中心苍白,周围常绕有白晕。好发于躯干和四肢,但也可发生于面部和颈部,只持续数小时。皮疹特征性地出现在中午或傍晚,病人的体温或环境温度升高时,病人常有发热、脾肿大、淋巴结肿大和血沉增快,一般在关节炎发病头两周出现,但也可先于其它表现9年。皮疹可间断发生多年,与预后无关。

辨证论治分期制宜

1.湿热内蕴证

临床表现:发热,日晡热甚,口苦,饮食无味,纳呆或有恶心,泛泛欲吐,关节肿痛以下肢为重,全身困乏无力,下肢沉重酸胀,浮肿或关节积液,舌苔黄腻,脉象滑数。多见于疾病的发热期。

治法:清热利湿,祛风活血通络。

2.气营两燔证

临床表现:高热持续不退,口干渴较甚,咽痛甚吞咽困难,汗出,烦躁不安,关节疼痛较剧,身体多发红色皮疹,溲黄,便干,舌质红或绛,苔黄燥少津,脉洪数。多见于疾病的发热期。

治法:清营凉血解毒。

3.寒热错杂证

临床表现:发热,关节灼痛,或有红肿,形寒、肢凉,怕风怕冷,阴雨天疼痛加重,得温则舒,舌质红、苔白,脉象弦细或数。多见于疾病的发热期。

治法:祛风散寒清热化湿。

4.阴虚血瘀证

临床表现:热势减缓但低热持续不退,五心烦热,两颧潮红,盗汗,身疲乏力,皮疹隐隐未净,腹中隐痛夜间尤甚,关节痠痛而胀,口干溲赤,舌质嫩红或兼瘀斑,苔薄白或薄黄而干,脉细微数。多见于疾病的恢复期。

治法:养阴退热,活血化瘀通络。

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