临床实践差距
临床医师在对儿童病毒感染的常见症状进行分析时，不应忽略川崎病（KD）的诊断。例如，剧烈头痛和畏光可能提示KD合并无菌性脑膜炎。同样，右上腹疼痛可能表明有胆囊积液。
对于不完全符合KD诊断标准的患儿进行诊断具有一定挑战性，此类KD被称为不完全性KD。婴幼儿和年长儿更容易发生不完全性KD，并且更易出现冠状动脉病变（CAL）。值得注意的是，虽然年龄小于6个月的婴幼儿常缺乏有诊断意义的临床特征，但是存在进展为CAL的高风险。鉴于这个原因，对于年龄小于6个月的婴儿，当因不明原因出现持续发热≥7d且伴有炎性标志物升高时，均建议行超声心动图检查。
目标
通过阅读本篇文章，读者应做到以下几点：
1.描述KD的临床表现。
2.明确可疑KD患儿的鉴别诊断。
3.明确KD患儿的实验室诊断指标。
4.讨论超声心动图在KD治疗过程中的作用，知晓KD的心脏并发症。
5.明确KD的首要治疗为应用静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和口服阿司匹林。
病例
一名既往健康的3岁西班牙裔女孩，因发热6d被带至儿科医师处就诊。她每天均有发热，尽管给予解热药，但发热仍不缓解，并且易受激惹、食欲下降。在发热第2天，她母亲发现其躯干有红斑样皮疹，无瘙痒。近2天，她的眼结膜充血。此女孩无兄弟姐妹，并且参加了儿童保健。
体格检查发现，女孩体温38.9°C，伴有心动过速次/min。哭闹时，血压/60mmHg(1mmHg=0.kPa)。体重14.5kg。双眼结膜和角膜缘充血，无渗出物。口唇干裂，并有红斑，且口咽部弥漫性充血无渗出。颈部淋巴结无明显肿大。躯干和四肢有多形态斑丘疹，手背及足背肿胀。
白细胞总数为15.6×/L，血红蛋白水平为98g/L，血小板计数×/L。白细胞分类计数示中性粒细胞占81%，淋巴细胞占14%。丙氨酸氨基转移酶水平轻度升高，为68U/L；天冬氨酸氨基转移酶水平正常。C-反应蛋白（CRP）98mg/L；红细胞沉降率（ESR）65mm/h。尿液分析示每高倍视野有25个白细胞。
概述
川崎病（KD）是一种儿童期急性发热性疾病，表现为累及动脉的血管炎，且易累及冠状动脉。尽管在发展中国家风湿性心脏病为获得性心脏病的主要原因，但在发达国家KD是导致儿童获得性心脏病的首要原因。尽管对KD的自然病程及治疗已有充分认识，但其病因尚不清楚，因此妨碍了特异性诊断试验和靶向治疗方案的制定。
由于缺乏特异性诊断试验，因此KD的诊断仍依据临床标准。KD临床症状和体征的消失符合急性疾病的病程，但在接受静脉注射免疫蛋白（IVIg）治疗的患儿中，冠状动脉病变（CAL）的发生率为3%~5%，而未经IVIg治疗者则高达25%。KD的预后取决于CAL的严重程度，其病变范围可以从轻度扩张到形成巨大动脉瘤（图1）。对于急性期冠状动脉正常的患儿，日后是否有血管内皮功能障碍及动脉粥样硬化加速形成的风险,目前还不十分清楚。
流行病学
KD最初是在年由日本儿科医师TomisakuKawasaki博士将其作为一种皮肤黏膜淋巴结综合征而提出[1]。当时，对于KD是否累及心脏还不明确，也无有效的治疗方法。在之后几年内，对KD死亡患儿进行尸检，发现有冠状动脉瘤和血栓形成，随后KD的心脏并发症也逐渐明确。自从Kawasaki博士首次报道以来，世界各地均出现了有关KD的报道，几乎涵盖所有种族的儿童；然而日本儿童的发病率仍最高。
自年以来，日本每2年开展一次KD全国流行病学调查。奇怪的是，自20世纪90年代以来，尽管日本的出生率已经下降，但KD发病人数和发病率却迅速上升。日本有3次KD流行的报道，分别在年、年和年。在年，日本0~4岁儿童的KD发病率是.6/，达到历史最高值，也超过同期其他流行病的发病率。KD在日本发病率呈线性增长的原因目前还不十分清楚。最近日本年至年的流行病学调查发现，11个月至6岁儿童的KD发病率最高，且男孩高于女孩。与年至年的流行病学调查相比，发生冠状动脉扩张及动脉瘤的患儿比例从6%下降至3%；然而巨大动脉瘤的发生率并没有随之减少。婴儿，特别是小于6个月的婴儿，以及年龄大于5岁的儿童发生CAL的相对危险增加。
与日本不同，美国的KD住院率在近10年相对比较稳定。在年，小于5岁儿童的KD患病率为17.5/10万，而在年为20.8/10万。年龄小于3岁的KD住院患儿以亚洲及太平洋岛民血统多见，表明遗传因素在KD发病机制中可能具有一定作用。同时有研究发现，若兄弟姐妹中有KD患儿，则KD患病风险是其他儿童的10倍；而且KD患儿的父母小时候曾患KD的概率是其他父母的2倍，这进一步支持遗传因素在KD发病中具有一定作用的观点。
已在很多人群中对导致冠状动脉转归不良的危险因素进行研究。人口统计学因素如年幼（尤其是小于6个月）、9岁以上、男性、亚裔及太平洋岛种族、西班牙裔与临床转归不良有关。实验室指标如中性粒细胞增多、血小板减少、低血钠、CRP和转氨酶升高均与IVIg治疗效果不佳及发生CAL有关[2]。实质上，有广泛严重炎症的KD患儿发生CAL风险最高。
发病机制
KD的病因仍然不明。KD的许多方面类似感染，如毒素介导疾病和病毒所致疾病。在美国和日本均有发病的季节性高峰，且局部地区发病率增加，提示该病可能存在传播载体。研究人员曾考虑是否存在特殊的病原体感染，包括EB病毒（EBV）、腺病毒、人冠状病毒、人博卡病毒（humanbocavirus）、假结核耶尔森菌（Yersiniapseudotuberculosis）、疱疹病毒以及其他病原体等，但尚未得到有效证实。
金黄色葡萄球菌和化脓性链球菌产生的毒素被认为可能是KD的病因，因为KD的皮疹类似于红皮病、中毒性休克综合征和葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征。此外，IVIg的治疗效果被认为是由于免疫球蛋白结合毒素的作用，但也有观点指出是由于独立抗原的作用机制。毒素作为超抗原，可非选择性激活大量T细胞，导致大量细胞因子和炎症因子释放。但是目前关于超抗原在KD发病中的作用还不十分清楚。具体而言，在目前研究领域中，关于超抗原的产生机制、超抗原起作用的蛋白以及超抗原在免疫反应中的作用机制，尚未得到统一定论。
至今为止，没有哪种单一的病原体被证实与KD发病有关。另一种假设指出多种病原体感染后，最终激活基因易感宿主的最终共路（final北京哪个医院有白癜风专科最专业的白癜风医院
本文编辑：佚名
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