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烟雾病的定义及由来
烟雾病（moyamoyadisease，MMD）又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况
年,Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样
全世界国家均有发现,但主要发生在日本及亚洲国家
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烟雾病的流行病学
与西半球相比，MMD在生活在东亚国家（如韩国和日本）的人群中较常见
男女比例为１:１.８或１:２.２
Moyamoya出现在两个年龄段：小于10岁的儿童和30岁左右的成人
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烟雾病的病因
烟雾病的发病机制尚不十分清楚。多数认为是一种非特异性免疫炎症性疾病，导致颅内段颈内动脉末端血管内膜慢性增生、平滑肌细胞迁移、管腔狭窄，进而闭塞，从而以侧支循环形成满足颅内的血液供应
1.先天性脑血管畸形认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：
(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
(4)有报道此病具有家族性，铃木二郎于年报道此病在日本人7%有家族史，鸣海新还报道了一个血族结婚的家族中有1兄2妹3人发病，欧洲也有家族史报道，并在一对孪生子中发生此病，故认为有遗传倾向。
(5)所表现的异常血管网与胚胎6周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。
(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现
2.后天性多病因性疾病其根据为：
(1)脑血管造影的动态变化，临床症状，病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎，非特异性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
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临床表现及辅助检查
根据MMD发病时不同的临床表现，可分为出血性、梗死型、短暂性脑缺血发作型（transientischemicattack，TIA）、频发TIA型、头痛型、癫痫型，但主要表现还是出血与梗死；
最常见的缺血性症状是偏瘫，其次是言语障碍和半球感觉异常（感觉障碍/运动障碍等，尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发）
我国缺血型烟雾病较出血型烟雾病比例高，儿童多表现为缺血性，且主要表现为偏瘫、记忆力下降、肢体麻木、反应迟钝、认知功能下降、头晕等，而成人则多表现为出血性
辅助检查：包括头颅CT、MRI、CTA／MRA、脑血管造影、CTP／MRP、SPECT以及PET等。其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，有三个主要特征：1.颈内动脉末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；2.动脉相出现颅底异常血管网；3.上述表现为双侧性，但双侧病变的分期可能不同；
MRI／MRA也可用于诊断烟雾病，但只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者
CT和MR等脑实质检查可用于评估大脑结构的受损程度，CTP、MRP、SPECT以及PET等可评估脑血流动力学及脑代谢水平，有助于疾病分型、预后分析及治疗方案的制定
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治疗方法与预后
主要分为内科治疗与外科治疗
内科治疗：主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力
外科治疗：手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长等多种因素综合考虑。直接＋间接的联合血运重建手术可能具有更好的近期和远期效果；外科血运重建一直是烟雾病患者的主要治疗方法，血运重建手术被认为有助于通过改善脑血流灌注（cerebralbloodflow，CBF）情况以预防缺血性损伤
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄，原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等因素有关，治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响，一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%
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护理措施
（1）观察病情
急性期(2周内)指导患者绝对卧床休息，护士定时巡视病房，随时监测生命体征及瞳孔的变化，
本文编辑：佚名
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