第一单元贫血答案部分

一、A1

1、

C

血清铁蛋白是体内储备铁的指标——最敏感。

2、

A

抗人球蛋白试验(Coombs)阳性者——自身免疫性溶血性贫血。

3、

E

慢性再障以雄激素为主综合性治疗。

4、

A

巨幼贫者,叶酸和维生素B12在细胞核DNA合成过程中都是重要的辅酶,当缺乏时影响DNA合成,而RNA合成量正常。DNA主要位于细胞核内,而RNA主要分布在胞浆亚细胞器中,故细胞体积大、核成熟障碍,核浆发育不平衡。

5、

D

某些药物,如抗癌药、保泰松、氯霉素与再障的发生有关,而与巨幼细胞贫血的发生无关。

6、

E

缺铁性贫血红细胞内缺铁时,原卟啉不能完全与铁结合成血红素,血红素减少又反馈性地使原卟啉合成增多,因而未被利用的原卟啉在红细胞内堆积,使FEP值增高。

7、

B

缺铁性贫血铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因。

8、

E

自身免疫性溶血性贫血系免疫识别功能紊乱,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种免疫性溶血性贫血。

9、

D

HS(遗传性球形红细胞增多症)主要的治疗方法是脾切除。

10、

D

血管内溶血,铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内,如近曲小管上皮细胞随尿排出,即形成含铁血黄素尿。

11、

C

骨髓增生异常综合征是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,主要表现为外周血中血细胞减少,而骨髓细胞增生增多,成熟和幼稚细胞均有形态异常。

12、

E

溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。

13、

C

提示血管内溶血的检查1.游离血红蛋白:正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白,约10~40mg/L。血管内溶血时可以增加。2.血清结合珠蛋白正常为0.5~1.5g/L,血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。3.血红蛋白尿:血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性,尿蛋白阳性,红细胞阴性。4.含铁血黄素尿指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。

14、

D

1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。2、血清间接胆红素增多。3、红细胞生存时间缩短。4、骨髓象。(1)增生明显活跃。(2)粒红比值明显减低或倒置。(3)红细胞系显著增生,幼红细胞百分比常O.50,以中幼红细胞为主,其他阶段的幼红细胞亦相应增多,易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。(4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。(5)巨核细胞系一般正常。5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

15、

B

Coombs试验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50%以上由IgG介导,其次为IgM,IgA和C3d等,因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应):直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体;间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。

16、

E

该病呈伴性不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1~3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2~6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

17、

B

本测定主要用于反映是否发生溶血。血清结合珠蛋白增多,见于创伤、肿瘤、系统性红斑狼疮、使用类固醇时、胆道梗阻、妊娠、口服避孕药等。血清结合珠蛋白减少,见于各种溶血、肝细胞病变、巨幼细胞贫血和组织中出现出血。

18、

C

网织红细胞绝对数24~84X/L。

19、

D

慢性溶血性贫血的临床表现为贫血、黄疸、脾大。

20、

D

溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多,超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生主要场所的不同,可相对地分为:1.血管内溶血;2.血管外溶血。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞,直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

21、

A

溶血性贫血时,骨髓代偿性增生,主要表现为红细胞系明显的代偿性增生,以晚幼红或中幼红细胞为主。

22、

E

溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血。

23、

A

慢性再障的治疗,主要是促造血的治疗,给以雄激素,如达那唑、丙酸睾酮、司坦唑醇等。

24、

C

雄性激素(Adr)是一种甾体化合物或类固醇,是一种蛋白同化激素,它可促进蛋白合成,促进生长发育,维持第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性,而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发,初步认识到了雄性激素在血液系统中的作用,并将其应用于血液系统的某些疾病,取得了一定疗效,尤其对再生障碍性贫血(简称再障)。雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用,因此是治疗慢性再障的首选药物,对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效,有效率一般低于20%,但可作为治疗重型再障的基础药物之一,与免疫抑制剂并用有协同作用,可以提高疗效。

25、

C

再障呈正细胞正色素性贫血,多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。

26、

D

PNH:由于RBC膜之获得性缺陷,对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血,临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。PNH共分三型:PNH不发作型(再障型)、PNH发作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH综合征)。

27、

D

再障呈正细胞正色素性贫血,多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。

28、

E

再障属于正细胞正色素性贫血。

29、

A

再生障碍性贫血骨髓象特点,全血细胞减少,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常。

30、

E

急性再障穿刺涂片特点是骨髓颗粒减少,增生不良,三系造血有核细胞均减少,无明显病态造血现象。骨髓活检主要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞减少。无幼红细胞。

31、

E

再障呈正细胞正色素性贫血,多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。

32、

D

红细胞破坏过多性贫血又称溶血性贫血。珠蛋白生成障碍性贫血如海洋性贫血或β海洋性贫血。是血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血,属于红细胞破坏过多性贫血。其余均不是红细胞破坏过多性贫血,而是属于生成减少引起的贫血。

33、

D

红细胞形态有明显低色素小细胞的表现,红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)小于31%,红细胞平均容积(MCV)小于80fl,红细胞平均血红蛋白量(MCH)小于27pg。

34、

D

血红蛋白上升至正常后,还要继续服用铁剂4~6个月补充储存铁。

35、

D

本患者已经明确为缺铁性贫血,应该补充铁剂,同时胃切除后引起缺铁性贫血说明患者失血量大,应该同时补充血容量,因此可以选择右旋糖酐铁注射来达到这两个目的。所以正确答案是D。

36、

A

口服铁剂后5~10天网织红细胞开始上升,7~12天达高峰。

37、

E

血红蛋白上升至正常后,还要继续服用铁剂4~6个月补充储存铁。其余4项正确。

38、

B

口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。

39、

D

口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始服药后5~10天,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。

40、

E

铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月,待铁蛋白正常后停药。

41、

A

患者巩膜无黄染,不支持溶血性贫血;白细胞、血小板正常,不支持再障,红细胞体积明显缩小,不支持海洋性贫血和巨幼贫;病人为小细胞低色素贫血,故选A。

42、

E

为临床与实验室结合的试题,难度偏难。诊断缺铁性贫血可靠的方法是骨髓小粒可染铁消失。在干扰答案中D血清铁降低,有不少选此答案,但其影响其结果因素较多。

43、

D

缺铁性贫血的改变顺序是骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血。

44、

D

血清铁减低,总铁结合力升高,转铁蛋白饱和度降低是缺铁性贫血的特征性改变。

45、

D

外周血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显,呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg。

46、

E

铁蛋白为机体内一种贮存铁的可溶组织蛋白,正常人血清中含有少量铁蛋白,但不同的检测法有不同的正常值,一般正常均值男性约80~μg/L(80~ng/ml);女性约35~55ug/L(35~55ng/ml)。

47、

D

本题考察缺铁性贫血的实验室检查:总铁结合力升高,血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度均减低,故本题选D。

48、

E

选E这种是记忆题。

49、

B

本例考虑消化性溃疡慢性失血所致的缺铁性贫血,故B不符合其特点。在巨幼细胞性贫血中可以导致共济失调,深感觉障碍的表现,所以排除B项。

50、

D

缺铁性贫血患者,最可能出现的体征是指甲变薄变脆。A、B与E为白血病体征,C是巨幼细胞贫血的表现。

51、

D

异食癖是由于代谢机能紊乱,味觉异常和饮食管理不当等引起的一种非常复杂的多种疾病的综合征。从广义上讲异食癖也包含有恶癖。患有此症的人持续性地咬一些非营养的物质,如泥土、纸片、污物等。

52、

B

十二指肠和空肠上段肠粘膜是吸收铁的主要部位。

53、

E

慢性失血是缺铁性贫血最常见的原因,此外有营养因素、吸收障碍。

54、

B

缺铁性贫血是由于各种不同原因引起体内储存铁缺乏,因铁参与血红蛋白的合成,故可影响细胞的血红素合成而发生的贫血。

55、

C

缺铁性贫血,血清铁和转铁蛋白饱和度减低,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高,组织缺铁,红细胞内缺铁。

56、

B

有关铁的代谢是一种比较复杂的问题,食物中的铁以三价铁为主。肠黏膜吸收的铁为二价铁,转铁蛋白结合的铁及体内铁蛋白中结合的铁均为三价铁。而血红蛋白中的铁为二价铁。

57、

E

贮存铁以铁蛋白和含铁血黄素两种形式,储存在单核巨噬细胞中,机体对铁的需要增加时,或丢失时即动用贮存铁。

58、

B

正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是十二指肠及空肠上部。(记忆性问题)

59、

B

缺铁性贫血血清铁低于8.95μmol/L,总铁结合力升高,大于64.44μmol/L,转铁蛋白饱和度降低<15%。

60、

C

缺铁性贫血主要是病因治疗和补铁治疗

61、

D

诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于g/L。男性标准为l20g/L。

62、

D

“贫血”是指人体外周血红细胞容量的减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常用血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb小于g/L,成年女性(非妊娠)Hb小于g/L,孕妇Hb小于g/L,就是贫血。

63、

B

我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb小于g/L,成年女性(非妊娠)Hb小于g/L,孕妇Hb小于g/L,就是贫血。

64、

A

2,3-DPG是2,3-二磷酸甘油酸。贫血刺激红细胞生成更多的2,3-DPG,使血红蛋白-氧解离曲线右移,血红蛋白氧亲合力降低,有利于氧的释放和被组织利用。

65、

D

患者出现头晕、乏力等症状,考虑为贫血的表现,根据血液学检查为小细胞低色素性的贫血,怀疑可能为缺铁性贫血,对于缺铁性贫血有时缺铁的病因比贫血本身更为严重,因此需要明确病因,应多次检查大便隐血。

66、

B

Hb<30g/L是极重度贫血;30~59g/L是重度贫血。

67、

A

急性失血性贫血,表现为红细胞短时间内丢失过多,红细胞形态未有变化。

68、

A

红细胞破坏过多最具代表性的疾病是溶血性贫血,即红细胞形态发生病变而导致细胞膜破裂,细胞质内容物溶出,使得血液的携氧能力大大降低,危及生命。

69、

A

红细胞破坏过多最具代表性的疾病是溶血性贫血,即红细胞形态发生病变而导致细胞膜破裂,细胞质内容物溶出,使得血液的携氧能力大大降低,危及生命。

二、A2

1、

A

缺铁性贫血:(―)一般表现皮肤黏膜逐渐苍白,以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力,不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。(二)髓外造血表现肝、脾可轻度肿大;年龄愈小、病程愈久、贫血愈重,肝、脾大愈明显。血象:呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg;平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。患儿面色苍白,肝脾轻度肿大,红细胞中心浅染区扩大支持缺铁性贫血的诊断。

2、

E

Coombs试验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50%以上由IgG介导,其次为IgM,IgA和C3d等,因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应):直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体;间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。

3、

D

粒红比正常范围(3-5):1检查介绍粒红比例是指在显微镜下计数骨髓涂片粒细胞与有核红细胞的比值。临床意义比例增高:见于各类白血病、类白血病反应和单纯红细胞生成障碍。比例减低:见于粒细胞缺乏症、增生性贫血、脾功能亢进、红细胞增多症、骨髓增生异常综合征等。比例正常:除外正常人,还可见于再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病,以及非原发于造血系统的其他恶性及非恶性疾病。

4、

E

1、原理:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验,也称Hamtest,即红细胞在酸性(pH6.4~6.5)的正常血清中孵育,补体被激活,红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。2、临床意义:是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH,某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

5、

C

治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后,虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在,渗透脆性也仍不正常,但过度溶血停止,红细胞的生存时间接近正常,因之贫血消失。凡诊断明确的病例,除有手术禁忌症之外,都宜作脾切除手术。手术后贫血复发者极罕见。手术时间最好在7岁以后,但如果贫血特别严重,需要经常输血,并影响儿童发育者,可以考虑提前做手术。

6、

D

尿胆原(全称为尿胆素原),何谓尿胆原,老旧的红细胞在肝脏或脾脏会遭到破坏,此时红细胞中的血红素会变成所谓的胆红素,从胆汁中排泄到肠内,在肠内被肠内细菌所分解而变成尿胆原。尿胆原大部分会随粪便一起排泄出体外。但一部分会由肠壁吸收回到肝脏,再从肝脏进入肾脏或血液中,随尿液一起排泄,接触空气后变为尿胆素。

7、

D

CO2CP一般代表血浆中结合状态下的C02的含量。CO2CP是静脉血标本在分离血浆后与CO2分压为40mmHgCO2CP降低1.代谢性酸中毒时,因H+增加,血中NaHCO3与H+中和后HCO3-减少(原发性减少),故血中结合状态的CO2减少,即CO2CP降低。2.呼吸性碱中毒CO2CP增高1.呼吸性酸中毒各种原因所致的肺通气、换气功能障碍使血中C02潴留、HCO3-增多引起。2.代谢性碱中毒正常成人空腹BUN为3.2~7.1mmol/L(9~20mg/dl)。各种肾实质性病变,如肾小球肾炎、间质性肾炎、急慢性肾功能衰竭、肾内占位性和破坏性病变均可使血尿素氮增高。多肾外因素也可引起血尿素氮升高,如能排除肾外因素,BUN≥21.4mmol/L(60mg/dl)即为尿毒症诊断指标之一。

8、

C

再障危象(TAC):即溶血再障危象(aplasticcrisis),属临床少见急症,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中,由于某些诱因作用,突然导致骨髓短暂的造血功能停滞,临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.与急性再生障碍性贫血不同,本病虽表现凶险,但常为自限性、病程短、预后佳。

9、

C

再障危象(TAC):即溶血再障危象(aplasticcrisis),属临床少见急症,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中,由于某些诱因作用,突然导致骨髓短暂的造血功能停滞,临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.与急性再生障碍性贫血不同,本病虽表现凶险,但常为自限性、病程短、预后佳。

10、

A

缺铁贫,铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血、慢性失血性贫血为小细胞低色素性贫血,急性失血性贫血、再生障碍性贫血为正常细胞性贫血,巨幼细胞贫血为大细胞性贫血。

11、

A

患者的临床症状及血液学检查结果表明有急性重度贫血、出血和感染。

12、

A

慢性胃炎可致VitB12吸收障碍。另外根据骨髓象:骨髓细胞特别是红系增生显著,粒:红比率降低,红系细胞呈明显的巨幼细胞特点:细胞体积增大,核染色质呈细颗粒状,疏松分散,形成一种特殊的间隙,胞浆之发育比胞核成熟,形成“核幼浆老”的现象。见于巨幼细胞性贫血。

13、

C

缺铁性贫血临床表现:1.一般表现:常见有皮肤粘膜苍白、乏力、心悸、头晕、耳鸣、眼花等非特异性症状并伴有体能下降。2.皮肤粘膜及其附属器:患者指甲可变得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲,舌乳头萎缩,严重时呈光滑舌并可伴有舌炎。3.各个系统表现:患者常诉心慌、气短,体力活动时尤为明显。心脏听诊在二尖瓣和肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。长期严重的贫血患者可发生心脏扩大和贫血性心脏病。消化系统症状有食欲不振、便稀或便秘等。胃镜检查半数以上患者有不同程度的浅表性或萎缩性胃炎表现。异食癖为IDA的特殊表现。   实验室检查血象:IDA属小细胞低色素性贫恤。血片中细胞大小不一,细胞中心淡染区扩大。红细胞分布宽度可增加。网织红细胞计数正常或轻度增加。白细胞计数多在正常范围。血小板计数正常或略升高。多数患者在血红蛋白降至70-80g/L出现较明显的症状。   患者均符合缺铁性贫血的症状及检查,故答案选择C。

14、

C

根据题意患者为小细胞低色素性贫血,有吞咽困难的症状,考虑为缺铁性贫血,缺铁性贫血的治疗主要包括对症治疗和补铁治疗。

15、

C

缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血,该患者为年轻女性,血清铁降低,首先考虑缺铁性贫血。

16、

B

患者正细胞贫血,骨髓贮存铁增高,不符合再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等;但有长期感染史,易引起慢性贫血。

17、

B

本题用排除法最简单也容易懂:看值HB80g/L提示贫血,看值MCV75FL,排除大细胞/正常细胞贫血----ADE都排除,再看MCHC33%,排除低色素贫血C,故此题选B。

三、A3/A4

1、

C

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。

E

阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。(1)二项以上阳性,(2)一项阳性,但须具备以下条件:(a)两次以上阳性,或一次阳性,但操作正规,有阴性对照。(b)有溶血证据。(c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性溶血性贫血等。

B

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。给以全血或补铁不能很好纠正贫血,患者主要病因在于红细胞减少。题干中没有体现缺铁。

A

本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法。1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生。3.促进血细胞生成。4.补充相对缺乏的造血物质。5.输洗涤红细胞悬液。6.骨髓移植。

2、

D

患者目前有贫血、黄疸,脾肿大的表现,血红蛋白低于正常,外周血涂片正常,尿隐血试验阴性,考虑造血功能正常,血管外溶血,为自身免疫性溶血性贫血。

B

自身免疫性溶血性贫血分为温抗体型和冷抗体型,进行Coombs试验明确诊断是哪种类型。

C

治疗原则:一、病因治疗二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂三、脾切除术四、输血

B

脾是产生抗体的器官,又是致敏红细胞的主要破坏场所,切除后,抗体对红细胞寿命的影响减少了。

3、

C

临床症状(贫血、黄疸、脾大),红细胞渗透脆性增加及家族史支持遗传性球形红细胞增多症。

A

周围血片球形红细胞增多>10%是遗传性球形红细胞增多症的特征。

C

脾切除对本病有显著疗效。

D

骨髓增生异常综合征,骨髓活检可对其进行明确诊断。

4、

B

患者实验室检查示全血细胞减少,造血功能低下,并有出血的表现,并且发热,肺内有感染,可诊断为再生障碍性贫血。

C

再生障碍性贫血为造血功能衰竭,为明确诊断,进行骨髓检查。

D

再生障碍性贫血的治疗原则,主要包括:(1)早期诊断和治疗;(2)加强支持疗法,包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;(3)采用改善骨髓造血功能的药物;(4)分型治疗:对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;(5)联合治疗:中西医结合治疗或药物合用;(6)坚持治疗:治疗慢性再障,一般应坚持用药半年以上,过早换药可能影响疗效;(7)维持治疗:病情缓解后相当长的时间内需维持治疗,这对巩固疗效有重要的意义;(8)脱离和病因的接触;(9)考虑有无脾切除的适应证;(10)考虑骨髓移植的可能性。

A

再生障碍性贫血分为重型和非重型,非重型多数可缓解甚至治愈,重型发病急,病情重,死亡率极高。再障跟染色体突变没有关系,不能转变为白血病。

5、

C

缺铁性贫血跟染色体异常没有关系。

B

考虑患者目前缺铁性贫血为血量丢失过多,为明确病因应该明确月经量增多的原因,进行妇科检查。

B

缺铁性贫血的治疗包括病因治疗和对症治疗。

C

补铁治疗后,最先升高为网织红细胞,后是血红蛋白。

6、

A

病人粪便检查钩虫卵(+),为钩虫病。治疗根本措施应驱虫。

B

补铁治疗后网织红细胞首先上升。

E

补铁最终目的应是补足机体贮存铁。

四、B

1、

A

溶血性贫血红系代偿增加,网织红细胞明显升高,出现红细胞的自身抗体,Coombs试验(+),故选A。

D

缺铁性贫血因缺乏制造血红蛋白的重要原料铁,导致血红蛋白合成减少,因此出现小细胞低色素表现,故选D。

2、

C

再生障碍性贫血(AA)简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制剂治疗有效。

E

抗人球蛋白(Coombs)试验,自身免疫性溶血性贫血时为阳性。

3、

B

巨幼细胞贫血主要是缺乏叶酸和维生素B12。

E

海洋性贫血是血红蛋白的珠蛋白肽链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的遗传性HA。

C

血红素合成障碍导致缺铁性贫血。

4、

A

巨幼细胞性贫血,叶酸和维生素缺乏,核苷酸代谢受影响,导致核幼浆老。

B

缺铁性贫血为小细胞低色素性贫血,由于缺铁,血红蛋白生成减少,红细胞胞浆少。

A

叶酸影响DNA合成,可引起神经精神异常。

第二单元白血病答案部分

一、A1

1、

B

骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

2、

A

化疗原则是:早期、联合、足量、分阶段。

3、

C

脑膜白血病是白血病浸润到颅内造成的.也称中枢神经系统白血病。发病机理就是白血病细胞通过血液循环转移到了脑膜上。白血病患者并发中枢神经系统白血病并不少见,现在的白血病患者一般都要常规做腰穿,抽出脑脊液化验一下是否有颅内转移,同时再通过腰穿的渠道向颅内常规注射一些化疗药物,万一颅内有白血病细胞就被注射的化疗药物给杀灭了,因为化疗药物不能透过血脑屏障,所以白血病细胞进入颅内是很容易的,颅内也就成了白血病细胞的蔽护所,所以白血病细胞是否已经进入颅内都应该在腰穿的同时将化疗药物注射到椎管内,这又是预防的办法同时也是治疗颅内转移的办法。

4、

E

脑膜白血病是白血病浸润到颅内造成的,也称中枢神经系统白血病。发病机理就是白血病细胞通过血液循环转移到了脑膜上。白血病患者并发中枢神经系统白血病并不少见,现在的白血病患者一般都要常规做腰穿,抽出脑脊液化验一下是否有颅内转移,同时再通过腰穿的渠道向颅内常规注射一些化疗药物,万一颅内有白血病细胞就被注射的化疗药物给杀灭了,因为化疗药物不能透过血脑屏障,所以白血病细胞进入颅内是很容易的,颅内也就成了白血病细胞的蔽护所,所以白血病细胞是否已经进入颅内都应该在腰穿的同时将化疗药物注射到椎管内.这又是预防的办法同时也是治疗颅内转移的办法。甲氨喋呤,本品是一种叶酸还原酶抑制剂,主要抑制二氢叶酸还原酶而使二氢叶酸不能被还原成生理活性的四氢叶酸,从而使嘌呤核甘酸和嘧啶核苷酸的生物合成过程中一碳基因的转移受阻,导致DNA的生物合成受抑制,本品主要作用于细胞周期的S期,属细胞周期特异性药物。剂量:用于治疗脑膜白血病,鞘注每次6mg/m2,成人常用量为5-12mg,一日1次,5天为一疗程,用于预防脑膜白血病时,每日10-15mg,一日1次,每隔6-8周一次。

5、

C

骨髓移植(BMT)疗效与分型的关系不甚明确,似乎是AML疗效优于ALL,对于ALL患者,下列指标可以认为是高危因素:(1)年龄小于2岁或大于15岁,初诊时周围血白细胞50×/L;(2)有中枢神经系统白血病;(3)T细胞型或有特殊细胞遗传学改变的ALL;(4)对AML患者,初诊时白细胞计数75×/L,或为M4,M5患者,预后差。

6、

C

贫血,常为首发表现,进行性加重。

7、

B

半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。

8、

A

急性淋巴细胞性白血病(ALL)占儿童急性白血病的80%,发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人,占所有成年人白血病的20%。

9、

C

急性髓系白血病可伴绿色瘤,急性单核细胞白血病特异性皮肤损害多见,急性淋巴细胞白血病多见中枢神经系统白血病,慢性淋巴细胞白血病,起病缓慢,多无自觉症状。

10、

B

肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。

11、

B

慢性粒细胞白血病的治疗中对白细胞淤滞症的紧急处理是白细胞是白细胞单采并用羟基脲。

12、

D

慢性粒细胞白血病细胞中出现Ph染色体,而类白血病反应Ph染色体阴性。故选D。

13、

B

羟基脲为细胞周期特异性抑制DNA合成的药物,起效快,但持续时间短。为当前首选的化疗药物。

14、

D

中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)是中性粒细胞的标志酶,主要存在于成熟中性粒细胞内,是其胞质特殊颗粒释放的一种在碱性条件(pH9.3~9.6)能催化各种醇和酚的单磷酸酯水解的非特异性水解酶。NAP活力可反映成熟粒细胞的成熟程度和功能,随着细胞的成熟,酶的活性也逐渐增强。当中性粒细胞活化后,NAP阳性率及积分升高在病理情况下,NAP活性的变化常有助于某些疾病的诊断和鉴别诊断。类白血病反应NAP活性明显增高。

15、

B

类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础性疾病,并有相应原发病的临床表现,NAP反应强阳性,Ph染色体阴性,粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡,血小板和血红蛋白大多正常。

16、

B

Ph染色体是一种比G组染色体还小的近端着丝粒染色体。年奥瑞尔登(O`Riordon)利用荧光显带法确认Ph染色体实际上是第22号染色体长臂缺失大段后剩余的部分。年罗利(Rowley)发现,缺失下来的那部分通常易位到9号染色体长臂的末端,形成t(9;22)(q34;q11)。(记忆题)

17、

C

类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是NAP活性增高和无Ph染色体。

18、

C

骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

19、

B

骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

20、

A

加速期外周血或骨髓原始细胞≥10%;外周血嗜碱性粒细胞>20%。

21、

C

急变期外周血中原粒细胞+早幼粒细胞>30%;骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20%;原粒+早幼粒细胞>50%。

22、

D

Auer小体见于AML。

23、

E

急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞,而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

24、

E

急慢性白血病的区分除发病的急缓外,还主要依据:(1)预期寿命或自然进程:未经治疗的急性白血病患者的预期寿命平均不到1年,而慢性白血病的预期寿命则平均为1-3年;(2)白血病细胞的分化、成熟程度:急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始(淋巴系、粒系或单核系)细胞,而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚阶段的粒细胞(慢性粒细胞白血病)或成熟的小淋巴细胞(慢性淋巴细胞白血病)。

二、A2

1、

C

慢性粒细胞白血病可分为三期,即慢性期、加速期和急变期。在慢性期,有乏力、低热、体重减轻等表现,脾大可到达脐或脐以下,部分患者肝大,有胸骨后压痛。加速期或急变期可发生急淋变或急粒变。故选C。

2、

E

病情缓解,需行巩固和强化治疗。

3、

E

当尿酸性肾病出现慢性肾功能不全时,血尿素氮和肌酐进行性升高。

4、

D

急性粒细胞的白血病的血细胞显示POX及苏丹黑色阳性。而其余均无帮助。PAS阳性见于急淋白血病。NSE阳性,可被NaF抑制见于急性单核细胞白血病。

5、

E

ALL细胞化学染色为过氧化物酶(-),糖原PAS反映(+)呈块状或颗粒状、非特异酯酶(-)、中性粒细胞碱性磷酸酶增加。

6、

C

M4原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30%以上,各阶段粒细胞30%~80%,各阶段单核细胞占大于20%。

7、

C

M3为急性早幼粒细胞白血病,其骨髓特点为骨髓中以早幼粒为主,早幼粒细胞在NEC中占比30%以上。

8、

A

免疫抑制剂MTX对慢性病理性疼痛存在预防及治疗作用。其可能的机制是通过抑制激活的胶质细胞所分泌的细胞因子而达到镇痛作用。   

9、

A

血象白细胞明显增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或呈阴性反应,骨髓象以粒系增生为主,其中中性中幼和晚幼及杆状明显增多,故根据题干,该患者诊断为慢性粒细胞白细胞,首选的化疗药物是羟基脲,故选A。

10、

D

根据题干中所述,尤其是巨脾、Ph染色体阳性,提示为CML。治疗包括化疗(如羟基脲等)、生物治疗(干扰素)、伊马替尼和异基因造血干细胞移植等,故选D。

11、

A

CML分为慢性期、加速期和急变期。慢性期表现为乏力、低热、盗汗、脾大。如出现高热、关节痛、出血、髓外浸润表现,常提示进入加速期。急变期患者出现急性白血病的临床及血液等表现。实验室检查可见中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或呈阴性反应,骨髓象以粒系增生为主,以中性中幼和晚幼及杆状核细胞增生明显。故根据题干诊断为CML,首选的化疗药物是羟基脲,故选A。

12、

C

非白血性白血病是类白血病的一种,是指外周血没发现白血病细胞且白细胞计数减少的一类白血病。非白血性白血病会随病情的进展而转变为白细胞计数增加的类白血病。

13、

D

中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)是中性粒细胞的标志酶,主要存在于成熟中性粒细胞内,是其胞质特殊颗粒释放的一种在碱性条件(pH9.3~9.6)能催化各种醇和酚的单磷酸酯水解的非特异性水解酶。NAP活力可反映成熟粒细胞的成熟程度和功能,随着细胞的成熟,酶的活性也逐渐增强。当中性粒细胞活化后,NAP阳性率及积分升高在病理情况下,NAP活性的变化常有助于某些疾病的诊断和鉴别诊断。

14、

C

根据题干中所述,提示为ALL,过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)均阴性提示为ALL,长春新碱和泼尼松组成的VP方案是ALL诱导缓解治疗的基本方案。故选C。

15、

D

脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。

16、

A

慢粒急变向髓系转化的可能性较大,骨髓原始细胞20%,原粒+早幼粒50%,病情发展较快,有些患者直接进入急变期,急变期预后较差。

17、

C

马利兰不良反应与剂量、疗程有关。(1)常见的为造血系统不良反应,可致粒细胞缺乏、血小板减少,长期用药可产生骨髓抑制、并发药物性再生障碍性贫血,严重者需及时停药。(2)长期用药或用药量过大可出现肺纤维化、皮肤色素沉着、高尿酸血症及性功能减退、男性乳房女性化、睾丸萎缩、女性月经不调等。   (3)白内障、多型红斑皮疹、结节性多动脉炎为罕见的不良反应。长期大量服用可致严重骨髓再生障碍。有月经失调,胎儿发育障碍,色素沉着,脱发,皮疹,男性乳腺发育,睾丸萎缩,肺纤维化。此药可引起胆汁郁积、黄疸、氨基转移酶升高。

18、

D

患者有贫血、出血的表现,全血细胞减少,胸骨压痛,考虑为急性白血病。

19、

B

细胞化学染色⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%=);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%=);急淋细胞一般呈阴性。⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

20、

C

根据题意患者有贫血、出血、淋巴结肿大的临床表现,且造血功能低下,考虑为急性白血病。

21、

A

过氧化物酶(POX)染色意义:POX主要存在于粒细胞系,除原粒细胞外,随细胞成熟,POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应,淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型,急性粒细胞性白血病呈强阳性,单核细胞性白血病呈弱阳性,急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

22、

D

细胞化学染色⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

23、

D

细胞化学染色⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

24、

D

根据题干该患者急性发病,出血,肝、脾轻度肿大,贫血和血小板减少明显,骨髓象原始细胞30%,提示为AL。POX阳性,且NSE阳性,可被NaF抑制,故可诊断为急性单核细胞白血病。

25、

A

关于FAB分型在法、美、英(FAB)合作组分型基础上,我国在年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型:L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好;L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差;L3型,以大细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。(二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%,单核细胞>20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。3、M3即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞的>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,又分二亚型;M3a为粗颗粒型,嗜苯胺兰颗粒粗大,密集甚或融合。M3b为细颗粒型,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。4、M4即为粒-单核细胞白血病,按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种亚型;M4a以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。M4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。M4c原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特征细胞>30%。M4d除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞,占5-30%。5.M5为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;M5a未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。M5b部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%,原单核细胞<80%。6.M6红白血病,骨髓中幼红系细胞>50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%,血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。7.M7巨核细胞白血病

26、

C

过氧化物酶(POX)染色意义:POX主要存在于粒细胞系,除原粒细胞外,随细胞成熟,POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应,淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型,急性粒细胞性白血病呈强阳性,单核细胞性白血病呈弱阳性,急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

27、

B

白血病的诊断及实验室检查解析:根据题干中所述,提示为白血病,可有贫血、感染或(和)出血、胸骨压痛(+)、脾大表现。该患者已作血象和骨髓象的检查,为进一步诊断,需作细胞化学检查协助鉴别诊断。故选B。

三、A3/A4

1、

B

急性白血病患者可有贫血、发热、出血等正常骨髓造血功能受抑制的表现;还可有淋巴结肿大和肝脾大、骨骼和关节病变、眼部病变、口腔和皮肤病变、中枢神经系统白血病、睾丸病变等白血病细胞增殖浸润的表现,其中骨骼和关节病变中,常有胸骨下段局部压痛,为白血病的比较典型体征。故选B。

E

根据题干中所述,符合急性白血病的临床表现。其他选项都不应有白细胞的升高。故选E。

E

骨髓涂片细胞学检查可见直接证据。

2、

D

患者有发热,出血及淋巴结肿大,脾肿大,血红蛋白和血小板低于正常考虑为急性白血病。

C

患者出现中枢神经系统白血病,除了给以化疗诱导缓解治疗,还应给以强化巩固治疗。

E

患者目前症状考虑为中枢神经系统白血病所致,白血病细胞数量增多活动增强所致。

3、

D

患者急性起病,发热、贫血、出血、淋巴结和肝脾大,白细胞增高,血小板下降,故考虑为急性白血病,确诊需进行骨髓象检查。故选D。

E

白血病细胞增殖浸润可表现为淋巴结和肝脾大,骨髂和关节、眼、口、皮肤、中枢神经系统、睾丸病变。该患者出现发热、头痛、呕吐,是由中枢神经系统白血病引起,故可见脑脊液白血病细胞增多。故选E。

C

中枢神经系统白血病可出现上述表现,治疗主要为全身化疗联合鞘内注射MTX,故选C。

4、

A

患者急性起病,胞质出现棒状小体,POX强阳性,多见于急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病时POX是弱阳性或阴性,又因骨髓增生活跃,幼稚细胞占80%,故诊断为急性早幼粒细胞白血病,本题选A。

B

DIC是急性早幼粒细胞白血病常见的临床并发症,故选B。巨脾见于CML,中枢神经系统受侵常见于ALL,严重感染见于任何类型白血病。

B

急性早幼粒细胞白血病的治疗首选全反式维A酸。DA方案属于缓解诱导治疗,羟基脲是慢性粒细胞白血病首选治疗,VP方案是急性淋巴细胞白血病的急性期诱导方案,骨髓移植主要适用于药物治疗无效的患者。

5、

A

该患者急性发病,白细胞增多,原始细胞增加,应考虑急性白血病。余选项均无白细胞增高。

E

骨髓象是诊断白血病的主要依据。

A

M3缓解后单用全反式维A酸(ATRA)治疗易复发,故完全缓解后应采用化疗与ATRA交替维持治疗2~3年为妥,故选A。

B

急性白血病患者可有贫血、发热、出血等正常骨髓造血功能受抑表现,还可有淋巴结和肝脾大、骨骼和关节、眼、口、皮肤、中枢神经系统、睾丸病变等白血病细胞增殖浸润的表现,其中骨骼和关节病变中常出现白血病较典型体征:胸骨压痛。故选B。

6、

A

本例考虑白血病并发DIC;DIC的诊断标准:临床表现:①存在易引起DIC的基础疾病;②有下列两项以上临床表现:多发性出血倾向、不易用原发病解释的微循环衰竭、多发性微血管栓塞的症状、抗凝治疗有效。

E

由细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%、皮肤多处片状瘀斑、血尿可诊断为急性早幼粒细胞白血病(M3),首选治疗为全反式维A酸;且因合并DIC需用肝素治疗。故选E。

7、

C

根据患者的血象特点,白细胞升高,血小板升高,有贫血,脾肿大,NAP阴性,考虑为慢性粒细胞白血病,为明确诊断,行骨髓检查和活检。

B

考虑到患者目前的表现处于加速期,多伴有染色体的异常。

E

对于慢性粒细胞白血病首选治疗药物为羟基脲。

A

异基因造血干细胞移植是唯一可治愈CML的方法。

8、

E

患者突然出现发热,淋巴结肿大,咽部充血,下肢瘀斑,有贫血和出血的表现,符合急性白血病的临床表现,可诊断为急性白血病。

B

急性白血病常有胸骨下段局部压痛。

E

急性白血病有正常骨髓造血功能受抑制表现,为明确骨髓造血功能,可行骨髓涂片细胞学检查。

9、

C

患者急性起病,贫血,出血,可能的诊断是白血病,为明确诊断首选骨髓检查,故选C。

A

患者血小板极低,紧急治疗应是输入血小板成分,G-CSF可缩短粒细胞缺乏期,用于ALL。糖皮质激素用于紧急处理高白细胞血症。EPO对于白血病的治疗无明显效果。故选A。

C

急性早幼粒细胞白血病(M3)的特点为可见Auer小体,故选C。

第三单元骨髓异常综合征答案部分

一、A1

1、

E

病态造血是MDS患者骨髓的重要特点,主要表现在粒系、红系、巨核系,粒系可见原始细胞比例升高,胞浆内颗粒粗大或减少,核分叶过多或过少,出现Pelger-Huet畸形,部分胞浆内出现Auer小体,红系可见类巨幼样变,核浆成熟失衡,红细胞体积大,有嗜碱点彩、核碎裂和Howell-Jolly小体,铁染色能检出环形铁粒幼细胞。巨核细胞在数和质方面均可有异常,可见单圆核、多圆核及淋巴样小巨核细胞。

2、

D

对于脏器的良好的患者可考虑是联合化疗,如蒽环类抗生素联合阿糖胞苷。预激化疗的部分患者能获得一段缓解期,化疗后骨髓抑制期长,要注意加强支持治疗和隔离保护。

3、

A

骨髓增生异常的患者体外集落培养出现集落“流产”形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多,集簇/集落比值增高。

4、

E

MDS血细胞减少,中性粒细胞1.5×/L,血红蛋白g/L,血小板×/L。

5、

E

FAB分型难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)难治性贫血伴原始细胞增多转变性(RAEB-T)慢性粒-单细胞白血病(CMML)。

6、

A

骨髓增生异常的是一组异质性疾病起源于造血干细胞,以病态造血,高风险向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或者多系细胞减少性血液病。任何年龄的男、女均可发病,约80%患者大于60岁。多为红细胞减少,RA和RAS一般是贫血为主。

二、A2

1、

E

患者贫血、头晕,血常规:Hb60g/L,WBC2.8x/L。PIt38x/L提示全血减少,网织红细胞减少,结合骨髓细胞学检查首先考虑骨髓增生异常综合征。

2、

D

MDS的FAB分型为RA、RAS、RAEB、RAEB-t、CMML。分型的依据是骨髓中原始细胞所占比例的情况,所以必须行骨髓活检以助明确诊断分型。

3、

D

“可见到Auer小体”,再加上患者的实验室检查,知是RAEB-T型骨髓增生异常综合征。

4、

C

分型难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)难治性贫血伴原始细胞增多转变性(RAEB-T)慢性粒-单细胞白血病(CMML)血象(%)原始细胞<1%原始细胞<1%原始细胞<5%原始细胞≥5%原始细胞<5%,伴单核细胞计数>1×/L骨髓象(%)原始细胞<5%原始细胞<5%,环形铁粒幼细胞>15%原始细胞5~20%原始细胞>20~30%或有Auer小体原始细胞5~20%,以幼单细胞为主

5、

D

进行分型,主要根据骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量将MDS分为五型。

6、

D

中年女性病人,病程5个月,呈全血细胞减少,诊断MDS。根据FAB的MDS分型标准,最可能的类型是RAEB-T型,因为FAB分型规定符合下列一条即可诊断为RAEB—T型:①外周血原始细胞≥5%;②骨髓原始细胞20%而30%;③幼粒细胞出现Auer小体。本例虽然原始细胞比例数不够,但已见到Auer小体,所以仍符合RAEB—T型。

7、

E

1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴有淋巴结肿大属Ⅳ期,有症状者为B,无症状者为A,全身症状①发热;②3个月内体重锐减;③盗汗。

学习要趁早,医考复习年前就要打好计划,做好准备,天道酬勤!

记得每天坚持听课三小时,坚持21天后,第22天习惯就养成了,主动复习比被动复习效果更好,我们一起努力,加油。今天开始学习,备考。

长按







































丹芪偏瘫胶囊零售价格得多少元
最顶尖白癜风专家之一



本文编辑:佚名
转载请注明出处:网站地址  http://www.towhm.com//kcywh/8351.html

  • 上一篇文章:
  • 下一篇文章: 没有了
  • 当前时间: